Bigarren eta hirugarren lerroko terapia eztabaidatu
Haurren gehiengoak eta thrombocytopenia immunologikoa duten helduen kopuru txikiak (PLT) plaquetarioen zenbaketa normalak izaten jarraitzen badute ere, batzuek ikastaro kronikoa izango dute. ITP kronikoa izatea ideia kezkagarria izan daiteke, beraz, aztertu hemen zer esan nahi duen.
Lehenik eta behin, ITPk honela sailkatu dezake:
- Lehen mailakoak: ITP nagusia da plateletaren suntsiketa autoimmuneagatik. Haurrentzat, kasu gehienak ITP nagusiak dira.
- Bigarren mailakoak: Bigarren mailako ITPak lupusaren , GIBaren , C hepatitisa edo leuzemia linfoktiko kronikoa bezalako beste baldintza batekin lotuta dago.
Nahiz eta lehen mailako eta bigarren mailako ITPrako hemorragia konpontzeko tratamenduak antzekoak izan, ITP bigarren mailako tratamendua subjektu medikoan oinarritzen da. Azpiko medikuaren baldintza hobeak trombocitopenia hobetzen du.
Lehen ITPa geroago banatu daiteke:
- Berriki diagnostikatu: hiru hilabeteko diagnostikoa.
- Iraunkorrak: ITPak hiru hilabete baino gehiago irauten duela.
- Kronikoa: hamabi hilabete baino gehiago iraunkorrak badira, kronikoa da.
- Errefraktarioa: Epe hori oro har tratamendua eskatzen duen ITP (gaixoaren hemorragia sintomak) da, lehen mailako terapia (esteroideak, IVIG, WinRho) edo splenectomy errefraktagarria den tratamendua definitzeko.
IKT primarioak diagnostikatu dituzten heldu gehienak ikastaro kronikoa garatuko duten arren, gehienak plaquetario kopuru egonkorra eta segurua mantenduko dute (oro har, 20.000 zelulak baino gehiagokoa), non hemorragia espontaneoa gutxiago duten.
Paziente horiek noizean behin tratamendu-ikastaro osagarriak eskatzen dituzte. Adibidez, kirurgia da, plateletaren zenbaketa askotan handiagoa izan behar baita odoljarioa prebenitzeko.
Bigarren lerroko tratamenduak
Erronka da lehen mailako tratamenduak izan arren odoljarioa izaten jarraitzen duten pazienteentzat.
Urteetan zehar, esplenectomia bigarren lerroko terapia baten oinarria zen. Splenectomy bi modutan funtzionatzen du. Lehenik eta behin, plateletaren suntsipenaren gune nagusia kentzen du. Bigarrenik, spleen bizi diren antigorputz aurkako antigorputzak sortzen dituzten linfozito batzuk kentzen ditu. Linfokito horien kentzea plaquetarioen bizitza handitu dezake.
Splenectomyk pista ezagun bat du, pazienteen% 85 baino gehiagok erantzuten duena, plateletaren zenbaketa normalizatzeko gehienak. Arrakastaren arrakasta izan arren, esplenectomia ez da bere arriskurik gabe, batez ere sepsis erabateko arriskua (bakterio infekzio larria).
Arrisku horri esker, zenbait medikuk rituximab bigarren mailako terapia kontuan hartzen dute. Rituximab B linfozitoetara atxikitzen den antigorputz bat da (antigorputzak egiten dituen odol zuriak), suntsitu egiten dira. B linfozitoen aurkako antigorputz gutxiago duten ekoizpenarekin, plateloak ez dira suntsituko. Rituximab normalean infekzio IV gisa ematen da lau astetan astero behin, baina batzuetan aste gutxiago eman daitezke. Rituximabaren erantzuna splenectomy baino aldagarria da, gaixo batzuek erantzun iraunkorrak dituztelako eta beste batzuk berriz errepikatuz.
Hirugarren lerroko tratamenduak
Zorionez, orain ITPren hirugarren terapia erabilgarriak daude.
Urte askotan, uste zela ITPn, hezur-muineko plateleteak normalean egiten zirela, baina zirkulazioan askatzen zirenean suntsitzen ziren. Profesionalek orain badakite plaquetario funtzioa ere kaltetuta dagoela. Ezagutza hori thrombopoietin (TPO) hartzailearen agonistei deitzen zitzaien botikak garatu zituen.
Gaur egun, AEBetan, elthrombopag eta romiplostim erabilgarri dauden bi agente TPO hartzaile daude. Elthrombopag eguneroko eguneroko ahozko botikak dira eta romiplostim behin subcutaneous injekzio gisa ematen da behin. Elthrombopag terapia errazagoa izan daitekeelako, ahoan jartzen delako, kaltzioarekin duten elikagaiak dosi aurretik eta ondoren jan daitezke.
Behin mantentze-dosia zehazten den unean, helduek etxean nola kudeatu dezaketen ikas dezakete.
TPO hartzaileen agonistak mantentze-lan kronikoen kontsumoak dira, plaquetarioen kopurua nahikoa asetzeko odoljarioa saihesteko. Botika hauek ITP kronikoko haur eta helduentzat erabil daitezke.
Terapia mediko askoren moduan, lehen, bigarren eta hirugarren lerroko tratamenduen ordena aldatu egin daiteke pazienteen ezaugarrien arabera. Terapiaari buruzko galderak edo kezkak badituzu, medikuarekin hitz egin beharko zenuke.
Iturriak:
Bussel JB. ITP Haurrak: gaixotasun kronikoen kudeaketa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN eta Arnold DM. Helduen ITP: Bigarren eta ondorengo terapia. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.