A motako odol-minbizia Helduen Adin nagusiko nagusiki
Leuzemia meloide akutua (AML) minbizia da, hasieran odola zelulak sortzen diren hezur-muinean hasten dena eta, ondoren, odola zelulak azkar mugitzen ditu. Hortik aurrera, minbizia gorputzaren beste ataletara zabaldu daiteke, besteak beste, gibela, spleen, azala, garuna eta bizkarrezur kablea.
AMLk milioi bat pertsona inguru eragiten ditu urtero eta 150.000 heriotza baino gehiagori eragiten die.
Estatu Batuetan bakarrik, urtero 10.000 eta 18.000 kasu diagnostikatu dira.
Leuzemia beste mota batzuen artean ez bezala, gazteak greba egiten dutenak ez bezala, AMLk 65 urtetik gorako helduak eragiten ditu normalean. Adin horretako taldeen artean, bost urteko biziraupen tasa nahiko eskasa da eta ehuneko bost inguru soilik pasatzen da. Gazte helduen artean sendatzeko tasak hobea izaten dute ehuneko 25etik 70ra bitarte, kimioterapiaren ostean erabateko erabakia lortzeko.
Gaixotasunaren ezaugarriak
Leuzemia odol-konformazio-ehunak eta odol-zelulek eragiten duten minbizi talde anitza da. Gaixotasunak batez ere odol-zuri zelulak eragiten dituen bitartean, gaixotasunaren beste forma batzuek beste zelula mota batzuetara eraso egiten dute.
AML-ren kasuan, "akutua" terminoa erabiltzen da minbizia azkarragoa delako, eta "meloidea" esaten zaio hezur-muinaren eta hezur-muineko odol-zelulen mota espezifikoei dagokienez.
AML zelula amildegiko zelular batean garatzen da, myeloblasto gisa ezagutzen dena.
Horiek zelulak zuriz osatutako odol zeluletan pilatzen diren zelulak dira, adibidez, granulocytes edo monocytes . Alabaina, AMLekin, myeloblastos "izoztuta" egongo dira egoera heldugabe batean, baina ez dira kontrolpean jarraituko.
Bizitza berreskuratzeko zelula arruntek ez bezala, minbizi zelulak funtsean "hilezkorra" dira eta amaieran gabe errepikatzen jarraituko dute.
AML-rekin, odol-zelulen minbizia normala izaten da eta odol-zuri zelulak, odol gorriak (eritrozitoak) eta plateloak ( trombozitoak ) garatzea eragotziko dute.
AML ez da bere lehengusina leuzemia linfoktiko akutua (ALL) , linfocito izenez ezaguna den beste zelula zuri bati eragiten diona. AML nagusiki helduak zaharragoak diren bitartean, TODAK, batez ere, bi eta bost urte bitarteko seme-alabak greba egiten du.
Errotuluak eta sintomak
AML sintomak zuzenean odol zelulak desplazamenduarekin erlazionatuta daude minbizi bidez. Odoleko zelula normalen gabeziak beste pertsona batek infektatzeko eta gaixotasunak eragindako beste gaitzak galaraz ditzake.
Ilustrazioaren arabera, odol zuriak immunitate-sistema nagusiak dira . Buruko zelulak, aldiz, oxigenoa eta ehunak ehuneko karbono dioxidoa kentzearen erantzule izaten dira, eta plateletrak odola clotatzen duten bitartean.
Zelula horietako batzuk agortzeak sintomak kraskatu dezake, sarritan zehaztugabea eta diagnostikatzeko. Adibideak honakoak dira:
- Odol zuriaren eskasia ez da urruntzen ari diren infekzioen arriskua handituko. Leukocyten (leukopenia) edo neutrofilo ( neutropenia ) falta duten sintomak daude.
- Odola gorrien eskasia ezinezkoa da, nekearen, palenessaren, arnasaren laburpenarekin, buruko mina, zorabioak eta ahultasunarekin sintetizatu daitekeen anemia .
- Plazebo eskasia trombozitopenia eta hemorragia gomak, gehiegizko bruising edo odoljarioa garatzeko, edo nosebleeds maiz edo larria garatzeko.
Geroago etapa sintomak
Gaixotasuna aurrera egin ahala beste sintoma gehiago gerta daitezke. Leuzemia zelulak odol zelulen normalak baino handiagoak direnez, zirkulazio sistemako ontzi txikietan trabatu edo organoaren organo ezberdinak biltzeko litekeena da.
Blokeoa non dagoen jakiteko, pertsona batek esperientzia dezake:
- Chloromas , zelulak kanpoko hezurretik kanpoko tumore-itxurako masa bat sortzen duten zelulak biltzen dituen zelula bilduma ona, plaka-itxurako erupzioak edo hesteen hantura eta odoljario mingarria.
- Leukostasis , larrialdietako mediku bat, blokeoa trazua bezalako sintomak ekar ditzake
- Sweet-en sindromea , larruazaleko azala mingarria, batez ere besoetan, buruetan, hanketan eta enborretan
- Ildo trombosal sakona (DVT) , ildo bat blokeatu egingo baita, hanka gehienetan
- Biriketako embolismoa (PE) , biriketako arteria bat blokeatzea
- Odolaren eta gibeleko zelulen pilaketak eragindako sabelaldeko distira
- Meningeal leukemia nerbio-nahaste zentralekin, esaterako, buruko mina, oka, ikuspegi lausoa, seizures, arazoak orekatzeko eta aurpegiko numbness manifiesta
Gutxiagotan, AMLk giltzurrunak, linfodoak, begiak edo testuluak eragin ditzake.
Causes eta Arrisku faktoreak
Aml lotutako arrisku faktore ugari daude. Hala eta guztiz ere, faktore horietako bat edo batzuk ere ez du esan nahi leuzemia izango duzula. Oraingoz, oraindik ez dugu guztiz ulertzen zergatik zelula batzuek bat-batean minbizi bihurtuko dituztela beste batzuek.
Ezagutzen duguna da minbizi batzuk zelulak zatitzen dituenean kodetze genetikoaren errore batek eragiten duela. Mutazio gisa aipatzen dugu. Mutazio gehienek minbiziarik ez badute ere, errore batek "desaktiba" dagoen zerbait gertatzen denean tumore baten supresorea gene izeneko zerbait esaten da, zelulak zenbat denbora irauten duen erabakitzeko. Hori gertatzen bada, zelula anormalak bat-batean errepikatu ahal izango du kontrolik gabe.
Honekin lotutako arrisku faktoreak daude:
- Smoking
- Laneko esposizio kimikoei, batez ere bentzenoari
- Zenbait minbizi kimioterapia droga ziklofosfamida , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin eta carboplatin
- Erradiazio handiko esposizioa, hala nola, minbiziaren erradioterapia
- Odol-nahaste kroniko jakin batzuk izatea, hala nola gaixotasun myeloproliferative (MPS) edo sindrome mielodisplastikoen (MDS)
- Down sindromea , Fanconi anemia , eta mota 1 neurofibromatisikoa bezalako sortzetiko nahaste batzuk izatea
Arrazoi ezezagunak direla eta, gizonezkoak 67 ehuneko gehiago lirateke AML emakumeak baino.
diagnostikoa
AML suposatuta badago, diagnostikoa orokorrean azterketa fisikoarekin eta pertsonaren medikuaren eta familiaren historiarekin berrikusiko da. Azterketan zehar, sendagileak arreta handiz tratatuko ditu bekainak, odoljarioak, infekzioak edo begiak, ahoa, gibela, spleen edo lymph nodoen edozein anomalia. Odolaren osaera (CBC) odoleko osagaien anomaliak identifikatzeko ere egingo da.
Aurkikuntza horien arabera, medikuak diagnostiko bat egiteko hainbat proba eska dezake. Hauek izan daitezke:
- Hezur-muinaren nahia hezur-muineko zelulak ateratzen dira, orratz luze bat hezur batean sartuz, normalean hip
- Hezur-muineko biopsia , orratz handiagoa sartzen denean, hezurretan sartzen da zelulak erauzteko
- Lumbar puncture (bizkarrezur-punteta), orratz txiki bat hezurren artean sartuta edo bizkarrezur zutabea, garuneko minbizia (CSF ) ateratzeko.
- Irudi bidezko probak, hala nola, X izpien, ultrasoinuen edo tomografia konputazionalen (CT ) eskaneatzea
- Odoleko odol periferikoak, odolean mikroskopioaren azpian aztertu ohi dena, normalean leuzemia zelulak ez ezik, LDLren eta ALL artean bereizten laguntzen duten tindagaiak ere
- Fluxu-zitometroa , defentsa-proteinak, AML antigorputz deitzen direnak, odol edo CSF laginean sartzen dira, AML zelulen presentzia baieztatzeko.
- Leuzemia zelulak laborategian "hazi" diren zitogenetika eta, ondoren, mikroskopio elektronikoaren azpian aztertu dituzte beren kromosomak diseinatutako mutazio zehatzak identifikatzeko
eszenaratzea
Minbizia eszenaratzea egiten da minbizia zabaldu den neurrian. Horrek, aldi berean, medikuei tratamenduaren tratamendu egokia zehazten laguntzen du, pertsona hori ez da tratatu eta ez tratatu. Egonaldia ere aurreikusten du zenbat pertsona tratatu ondoren bizirik iraungo duen.
AMLk ez du beste minbizi mota batzuetako tumore gaizto baten eraketa eragiten, ezinezkoa da TNM klasikoarekin (tumore / linfoma nodoa / malignancy ) metodologia erabiliz.
Gaur egun erabiltzen diren bi metodologiak daude AML eszenaratzeko: AML eta Osasunaren Mundu Erakundearen (OME) sailkapeneko frantses amerikar-britainiar (FAB) sailkapenean.
FAB Sailkapena
1970eko hamarkadan garatu zen frantses-amerikar-britainiar (FAB) sailkapena eta kaltetutako zelularen mota eta heldutasunean oinarritutako gaixotasuna.
Establezimenduaren arrazoia sinplea da: AML normalean eredu bat jarraitzen du, non myeloblasts immatureak kaltetutako lehenengo zelulak dira. Gaixotasuna aurrera egin ahala, myeloblastos geroago heltze fasean hasiko da eta, ondoren, odol zuriak (monokitoak eta eosinophils) bezalako zelulak heltzea aurreratu egin behar da, eritrozitoak eta, azkenik, megakaryoblastos (zelula amultsuak).
Progresio honek minbizia nola aurreratu dagoen jakiteko beharrezko informazioa jasoko du.
FAB-ko eszenaratzeak M0 (AML hasieran) M7 (AML aurreratua) honela banatzen dira:
- M0: leuzemia mieloblastiko akutua ezberdina
- M1: leuzemia myeloblastic akutua, heltze minimoa
- M2: azkurako leuzemia myeloblastic akutua
- M3: leuzemia promeloelitiko akutua
- M4: leuzemia mielomonokitikoa akutua
- M4 eos: eosinofilia duten leuzemia mielomonokitiko akutua
- M5: leuzemia monokitikoa akutua
- M6: leuzemia eritrozito akutua
- M7: leuzemia megakaryoblastic akutua
OME sailkapena
Osasunaren Munduko Erakundek 2008an AML sailkatzeko bide berri bat garatu zuten. FAB sistema ez bezala, OMEren sailkapena azterketa zitogenetikoan aurkitutako mutazio kromosomiko zehatzak kontuan hartzen ditu. Gaixoarenganako aurreikuspenak (pronostikoa) hobetzeko edo larriagotzeko gaitasuneko baldintza da.
OME sistemak dinamismo handiagoa du gaixotasunaren ebaluazioan, eta honela banatu daiteke:
- AML anormaltze genetiko errepikakorrak (mutazio genetiko espezifikoak eta espezifikoak)
- AML, myelodysplasia lotutako aldaketak (MDS, MDP, edo beste nahaste mieloblastikoen presentzia esanahia)
- Terapia erlazionatutako neoplasia meloide (aurretiko kimioterapia edo erradioterapia zerikusia duten esanahia)
- Myeloide sarcoma (AML kloroma batekin lagunduta)
- Down sindromea duten mieloideen ugaltzeak
- Gelaxkako dendritiko plasmacytoid blastikoa (larruazaleko lesioek eragindako minbizi-mota erasokorra)
- AML ez beste sailkatuta (funtsean, zazpi faseren FAB sistemarekin bi gaixotasun sailkapen osagarri)
tratamendua
AML diagnostikatu bada, tratamenduaren forma eta iraupena neurri handi batean minbiziaren eta gizabanakoaren osasun orokorraren arabera zehaztuko dira.
Normalean, tratamendua kimioterapiarekin hasten da. Horrek esan nahi du belaunaldi zaharragoak diren drogak bai minbizidun minbizi-zelulak eta bai belaunaldien belaunaldiko minbizi-zeluletan zero direnak.
Kimioterapiako erregimen estandarra "7 + 3" gisa aipatzen da, zitabina gisa ezagutzen den kimioterapia droga infekzio etengabea (IV) infekzio gisa ematen da zazpi egunez, antraziklina gisa ezagutzen den beste droga bateko hiru egunetan jarraian. AMLrekin duten 70 pertsonen ehunekoak "7 + 3" terapia jarraituz bidaliko ditu.
Hori esanda, leuzemia-zelulen kopuru txikia ziurrenik kimioterapiaren ostean jarraituko da, kasu gehienetan berreraiketaren ondorioz. Hori gerta ez dadin, medikuek etengabeko terapia onartuko dute pertsonaren tratamendu osteko emaitzetan eta osasunean.
Diagnostiko adierazle onak dituzten pertsonentzako, tratamendua klinika intentsiboko hiru edo bost klinikotzat jo daiteke, kimioterapia bateratua bezala.
Erreakzioaren arrisku handikoentzat, tratamendu oldarkorrenak behar dira, hala nola, zelula-transplantea , emaile bat aurkitu badaiteke. Gutxiago, kirurgia edo erradioterapia gomendatzen dira.
AML kimioterapiak immunitate-tratamendu larriak ekar ditzakeenez, adineko pazienteek ezin dute tratamendua jasateko gai izan eta, horrenbestez, tratamendu trinkoagoa edo aringarri paliatibo gutxiago eman dezakete.
Survival
AML tratamendua jasan duen pertsonaren aurreikuspenak nabarmen alda daitezke minbiziaren fasean, diagnostikoaren unean. Hala ere, beste faktore batzuk ere aurreikusten dira. Haien artean:
- MDS eta MPDk diagnostikatutako pertsonek bizirik irauteko denbora dute bederatzi hilabete eta 11,8 urte bitarteko desordena larritasunaren arabera.
- Zenbait cytogenetics-ek identifikatutako mutazio kromosomikoek bost urteko biziraupen-tasak% 15 gutxitu ditzakete, ehuneko 70etik gorakoak.
- Laktato deshidrogenasa (ehun ehunen kalteak adierazteko) duten 60 urtetik gorako pertsonak, oro har, emaitza txarrak dituzte.
Oro har, AML batez besteko sendabiderako tasa% 20 eta% 45 artean dago. Babes jasangarriko tasak gazteenak dira tratamenduak jasateko gai izateko.
A Word From
AML diagnostikatu baduzu, gogor gainditu ahal izango dituzun erronka emozional eta fisikoei aurre egingo zaie. Ez joan bakarrik. Zure arrakastaren aukerak askoz hobeak izango dira hobetzeko, zure maiteak, osasun profesionalak, eta beste batzuek, nahiz eta joan diren edo minbizi tratamendua gainditu duten laguntza-sare bat eraikitzen baduzu.
Nahiz eta tratamendua egin ondoren, errekuperazioari buruzko beldurrak hilabete edo urteak iraun ditzake. Laguntzarekin, azkenean kezka horiek gainditu eta zure osasuna kontrolatzeko medikuen bisita arruntekin ikasiko duzu. Oro har, urte gutxiren buruan ez da berandu gertatu, ez da AML inoiz itzuliko.
Ez dago ezer berreskuratzeko saihesteko hartu ahal duzunik, bizimodu osasungarri bat zure odds hobetzeko. Elikadura ohitura onak eskainiz, erregularki eusteko, erretzeari uzteko eta atsedena hartzeko estresa eta nekea ekiditeko.
Azkenean, garrantzitsua da gauza bat egun batean aldi berean egitea eta laguntza behar baduzu inoiz aktibatzeko norbait izatea.
> Iturriak:
> American Cancer Society. "Sinesmen mielodisplastikoen biziraupenaren estatistikak". Washington, DC; 2018ko urtarrilaren 22a eguneratuta.
> De Kouchenovsky, I. eta Abdul Hay, M. "Leuzemia meloide agudo: berrikuspen integrala eta 2016 eguneratzea". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; eta Bloomfield, C. "Leuzemia meloide akutua". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.