Leukoeszepilopatako multifokal progresiboa (PML)

Heriotza-arrisku handiko elkartutako gaixotasuna, Brain kalteak

GIBak zure sistema immunologikoa kaltetu dezake; hori oso argia da. GIBa aktiboagoa bihurtzen da eta beraien kopia gehiago egiten du, kalteak gero eta larriagoak izan daitezke, infekzio oportunistak garatzeko arriskua areagotuz.

Larrienetako bat leukoencefalopatia progresibo multifokaleko (PML) gaixotasuna da . Baldintza bere izenaren arabera deskribatzen da: "leuko" zuria, "encephalo" garunaren esanahia, eta "pathy" esanahia gaixotasunarentzat esanahia.

PML horren ondorioz garuneko materia zuria hainbat tokitan (multifokala) da.

Baldintza nerbio-bukaerak estaltzen dituen myelin sheath pixkanaka-pixkanaka eragiten du, batez ere garuneko materia zuria. Gaixotasun desmielinizatzaile gisa, PML askoz ere esclerosis anizkoitza (MS) modu berean agertzen da, nahiz eta azkarragoa izan.

PML arduradunaren birusak denek JC birusa (edo John Cunningham birusa) deitu diote. Munduaren biztanleriaren% 70-90a birusa jasan duela estimatzen den bitartean, gaixotasuna bakarrik eragin dezake pertsona batek immunitate-presio larria badu HIESarekin gertatzen den bezala.

PMLk diagnostikatu ondoren hilkortasun-tasa handia du, diagnostiko lehen hilabeteetan hiltzen diren pertsonen% 30-50. Bizirik irauten dutenek garuneko kalte maila desberdinak izaten dituzte normalean: moderatu batzuk, besteak larriak.

PML litekeena da GIB positiboa banakako CD4 zenbatesle bat izatea 100 zelula / ml pean.

Definizioz, CD4a 200 zelula / ml azpitik jaisten denean HIESaren diagnostikoa egiten da

PMLren errotuluak eta sintomak

PMLren seinaleak eta sintomak beste baldintza batzuei antzematen zaie, batez ere hasierako faseetan. Normalean, arazoaren seinale bakarra izan daiteke:

Sarritan, jendeak akats hori sintoma horiek nekea, drogaren kontrako efektuak edo trazadura epelak edo iseka iskemiko iragankorrak eragiten ditu. PMLa aurrera egiten denean sintoma larriak sor daitezke, hala nola, hizkera eta ikusmen urritasuna, baita sekuentziak eta nortasunaren aldaketak ere.

Zenbait kasutan, pazienteek alkoholaren sindromea deitzen dioten esperientzia izan dezakete, eskuak bere kabuz mugitzen baita pertsona jakitea edo kontrolatzeko gai izan gabe.

PMLren diagnostikoa

PML normalean bi modutara diagnostikatu daiteke:

Ba al dago tratamendua PMLrentzat?

Terapia antiretroviralaren (ART) etorreraren aurretik, PML beti hilgarria izan zen zenbait aste edo hilabete diagnostikoan. Une honetan PMLa modu eraginkorrean inhibitzeko edo sendatzeko eraginkortasunik ez dagoen bitartean, ART- aren hasierak sintoma asko murriztu dezake pertsona baten funtzio immunologikoa berrezartzeko.

ARTEa PML-rekin hainbat urtez luza daitekeen pertsona baten bizitza luzatzeko erakusten da.

Alderantziz, PML arriskua asko prebenitzen da ARNaren hasierako ezarpena ziurtatzeko, diagnostikatzeko orduan eta funtzio immunologikoa agortu baino lehen.

Hainbat azterketa esperimental ere esploratu dira, nahiz eta emaitzak nahasiak edo anekdotak izan. Droga-gaixotasun anti-malaria duten mefloquina eta tratamendua barne hartzen dute interleukin-2arekin (odol zuriak arautzen dituen proteina bat).

Orain arte, mefloquinaren bidez PML sendatzeko agerraldia agertu zen pertsona gutxi bat baino ez da izan, bi paziente biltzen hasi ziren proteina immunologikoa erabiliz, interleukin-2.

Zoritxarrez, kasu bietan, droga-erabilerarekin lotutako goi-mailako toxikotasuna tratamendua zailtzen du PML dutenekin.

Iturriak :

Osasun Institutu Nazionalak (NIH). "Leucoencefalopatía multifocal progresiboa informazio orria" Washington, DC; 2014ko otsailaren 14a eguneratu da; sartu zen 2016ko otsailaren 24a.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus bilakaera eta bere giza populazioekin duen elkartasuna". Virologia aldizkaria . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Leukoenfalopathopathic progresiboa multifocal tratamenduan mefloquine y". Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. 2010eko ekaina 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmeloablablative allogeneic stem cell transplantation for Hodgkin's refractory linfoma refractory complicated by interleukin-2 responsive progressive multifocal leukoencephalopathy." Hematologia Urterako. 2002ko uztaila: 81 (7): 410-413.