POEMS sindromea gorputzaren atal askotan eragiten duen odol-nahaste bat da eta sintomak eragiten ditu. Gizon eta emakumeei eragiten die eta adina 50 urtetik aurrera hasten da, nahiz eta adin guztietan gerta daitekeen. Ez da ezagutzen zenbat POEMS sindromea gertatzen den, zaila delako behar bezala diagnostikatzeko. Kausa ezezaguna da.
Sintomak
POEMS akronimoak honakoak dira:
- P - polineuropatia, esate baterako, nerbio-sintomak, esate baterako numbness, tingling, eta / edo ahultasuna eskuak eta oinak
- O - organomegalia, handitutako organoak direlarik, normalean gibela, kola edo linfa nodoak. POEMS sindromea duten pertsonen% 15 inguru dute Castleman gaixotasuna (nodulu linfomatiko bat).
- E - endokrinopatia, hormona ekoizteko aldaketak. Diabetesa bezalako sintomak, inpotentzia , hilekoaren epeak ( amenorrea ), tiroideoen maila baxua (hipotiroidismoa) eta / edo bularreko garapena gizonezkoetan (ginekomastia) egon liteke.
- M - gammopatia monoklonal edo plasmako pilula monoplonalaren nahasteak, zeinak odoleko proteina anormalen batez besteko zelulak
- S - larruazaleko pigmentuak handitzen (hiperpigmentazioa); Gorputzeko ilea (hipertricosia) handitu egin da aurpegian, gorputzetan eta bularrean; azala loditzeko eta estutzeko, hanken eta hanken hantura (edema), iltzeak zuritzea.
Partikularrak ere esperientzia, nekea, sintomak eta mina orokorrak edo ikusmenaren aldaketak, beste sintoma batzuen artean ere egin daitezke.
diagnostikoa
POEMS sindromearen diagnostikoa pazienteen azterketa fisikoan eta bere historiaren medikuaren arabera egin daiteke. Odoleko azterketak, hala nola, odol-zelulen zenbaketa osoa (CBC) eta proteina immunoelectroforesi serumak anomaliak bilatzeko egiten dira, gernu-saiakuntzetan bezala. Tiroideoaren hormona-mailak, odoleko glukosaren maila eta odoleko estrogeno-mailak anormalak identifikatzeko probatu dira.
Hezur-muineko biopsia eta / edo hezur-x izpiak diagnostikoan laguntzeko egin daitezke.
Pertsona batek POEMS sindromea duela pentsatzen badute, "P" (polineuropatia) eta "M" (odol-proteina anormalak) agertuko dira, bai sclerotic (scarring) hezur-lesioak edo Castleman gaixotasuna. Pertsona askok beste sindromearen sintoma ere izango dute. Mediku askok POEMS sindromea ezagutzen ez dutenez, odoleko analisi anormalak askotan mieloma anitz diagnostikatu ohi dira, edo polineuropatia sintomak polineuropatia hanturazko desmielinizazio kronikoan (CIDP) diagnostikatzen dute.
tratamendua
POEMS sindromearen tratamendua azpiko odoleko trastornoaren tratamenduaren araberakoa da. Jende gehienak tratamendu konbinazio bat jasotzen du, besteak beste:
- Radioterapia
- Corticosteroid botika, hala nola, prednisone
- kimioterapia
- Hormona oso baxua duten hormonak ordezkatzea
- Terapia fisikoa
- Hezur-muinaren transplantea
Neurologoak (nerbio-sistemako medikuak), hematologoak (odol-nahasteen medikuak), dermatologoak (larruazaleko medikua) eta endokrinologoak (hormona-guruinen medikua), POEMS sindromea duten pertsonen zaintzan parte hartzen dute.
Iturriak:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindromea". Hematologia 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, eta Morie A. Gertz. "POEMS sindromea: definizioak eta epe luzeko emaitza". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS sindromearen sintomak". POEMS sindromea tratamendua Mayo Klinikan. Mayoko klinika. 2007ko maiatzaren 22a
Chan, Joanna, eta Wingfield Rehmus. "POEMS sindromea". eMedicine. 2006ko abenduaren 15a. WebMD. 2007ko maiatzaren 22a