Zer da Rhabdomyosarcoma?

Musulmanen minbizia arraro arraro hau ulertzea

Rhabdomiosarcoma arraroa da hezur hezurreko minbizia, gehienetan haurtzaroan gertatzen dena. Zer dira tumore horien sintomak, nola diagnostikatzen da eta zein tratamendu erabilgarri dauden?

Rhabdomyosarcoma-definizioa

Rabdomiosarcoma sarcoma mota da. Sarcomak zelula mesotelialetatik sortzen diren tumoreak dira, hezurrak, kartilagoak, muskuluak, ligamentsak eta beste ehun bigunak sortzen dituzten gorputzeko zelulak.

Gutxi gorabehera, 85 minbizi-ehunek, aldiz, zelulen epitelioko zelulak sortzen dituzte.

Zelulen epitelioek "sotoko mintz" gisa ezagutzen duten karramarroak ez bezala, sarcomak ez dute "zelula aurrejaklantzario" etapa bat eta, beraz, gaixotasunaren etapa precancerosoak probatzeko prozedurak ez dira eraginkorrak. (Ikasi minbizi-mota ezberdinei buruz eta sarcomak nola diren.)

Rhabdomiosarcoma muskulu-zelulen minbizia da, batez ere eskumuturreko muskuluak (muskuluak estutuak), gure gorputzen mugimenduan laguntzen duena. Historikoki, rabdomiosarcoma "haurtzaroko zelula urdinaren tumore txikia" izenez ezaguna da, koloreak zeluletan oinarritzen diren ehunetan oinarrituta.

Guztira, minbizia da haurtzaroaren minbizia sendatzen duen hirugarren mota ohikoena (odoleko gaixotasunak ez bezala, hala nola, leuzemia). Zertxobait gehiago izaten da neskenak baino mutilek eta haurrentzako zuriak baino zertxobait arruntagoak izaten dira haur eta nerabeen artean.

Rhabdomiososarcoma motak

Rabdomiosarcoma hautsi da hiru azpisailetan:

• Rabdomiosarcoma enbrioia 60 eta 70 minbizi horien ehunekoak dira eta jaiotzearen eta 4 urte bitarteko haurren artean gertatzen da gehien. Mota honetakoak berriro azpimota daitezke. Tumore embrionarioak buruan eta lepoan gertatzen dira, genitourinary ehunak edo gorputzeko beste eskualde batzuk.

• Rabdomiosarcoma alveolarak bigarren mota ohikoena da eta jaiotzako eta 19 urte bitarteko haurren artean aurkitzen da. Adoleszentziaren eta heldu gazteen artean rabdomiosarcoma mota ohikoena da. Muturretan ohi diren minbizi hauek (besoak eta hankak), genitourinary area, baita bularra, sabelaldea eta pelbisa ere aurki daitezke.
• Anaplastic (pleomorphic) rabdomyosarcoma ohikoa ez denez, haurrek baino helduek baino maizago ikusten da.

Rhabdomiosarcomas guneak

Rhabdomiosarcoma edozein lekutan gertatzen da gorputz hezurreko giharrean dagoenean. Arrazoirik ohikoenen artean, burua eta lepoaren eskualdeak, hala nola, orbita-tumoreak (begi inguruan), eta beste eskualde batzuk, pelbisa (genitourinary tumors), garunaren (parameningeal) zirraragarria eta extremities (besoak eta hankak zirraragarria) ).

Rhabdomiososarcomaren seinaleak eta sintomak

Rabbdomiosarcomaren sintomak oso ugariak dira tumoreen gunearen arabera. Sintomak gorputzaren eskualdearen arabera bil daitezke:

• Genitourinary tumoreak: pelbiseko tumoreek gernuan edo baginan odola sor dezakete, masaje scrotal edo baginala, obstrucción eta kolon edo maskuri zailtasunak.

• Orbital tumoreak: begiaren inguruko tumoreak begiaren inguruan hantura sor daitezke ( proptosia ).

• Parameningeal tumoreak: bizkarrezur kablearen inguruko tumoreak garezurreko nerbioarekin lotutako arazoak izaten dituzte, hala nola, aurpegiko mina, sinus sintoma, sudur odoljarioa eta buruko mina.
• Muturrak: rabdomiosarcomak armak edo hankak gertatzen direnean, sintoma ohikoena ez da luzatzen, baina handitzen doa.

Eragina

Rhabdomiosarcoma arraroa da eta minbizi gutxi gorabehera 3.5 ehunekoak dira haurren artean. 250 haur inguru diagnostikatzen dira urtero Estatu Batuetan minbizia izateko.

Causes eta Arrisku faktoreak

Ez dakigu zergatik dagoen rabdomiososarcoma, baina zenbait arrisku faktore identifikatu dira.

Honako hauek dira:

• Sindrome hereditarioak dituzten haurrak, hala nola, neurofibromatosis mota 1 (NF1), Li-Fraumeni sindromea, Costello sindromea , pleuropulmonary blastoma, kardiobaskularreko ebakidura kronikoa, Noonan sindromea eta Beckwith-Wiedermann sindromea.
• Gurasoen erabilera marihuana edo kokaina
• Jaiotzako pisua

diagnostikoa

Rabdomiosarcomaren diagnostikoa normalean historia eta azterketa fisiko zorrotz batekin hasten da. Tumorearen kokalekuaren arabera, irudi-azterketak, hala nola, x izpien, CT scan, MRI, hezur eskaneatzea edo PET eskaneatzea egin daitezke.

Diagnostiko susmoa baieztatzeko, biopsia bat egin ohi da. Aukera orratz biopsia fina (orratz txiki bat erabiliz, ehunaren lagin bat aspiratu ahal izateko), bihotzeko orratz baten biopsia edo bihotza irekia egin daiteke. Patologoak ehunaren lagina duenean, tumorea mikroskopioaren azpian ikusten da eta tumorearen profil molekularra zehazteko (gene-mutazioak tumoreen hazkundearen arduradunaren bila) egiten dira askotan.

Metastasia gaixotasuna egiaztatzeko, nodulu sentikorren biopsia egin daiteke. Proba honek tinta urdina eta erradioaktiboa trazaduraren bidez injektatzen du tumorean, eta, ondoren, tumore bat hurbilen dagoen lagin bat hartzen du, argiak edo urdin ilunak jartzen dituztenak. Nodulu linfozaleko disekzio oso bat ere beharrezkoa izan daiteke nodoak sentikorrak positiboak direnean minbiziagatik. Metastasiaren inguruko ikerketa gehiago hezur-eskanerrak , hezur-muineko biopsiak eta / edo bularreko CT bat barne daitezke.

Staging eta taldekatzea

Rabdomiosarcoma "larritasuna" zehazten da minbiziaren etapa edo taldea zehaztuz.

Rabindiosarcomaren 4 fase daude:

• I Etapa: I estadioko tumoreak "gune onargarriak" dira, esate baterako, orbita (begi inguruan), burua eta lepoa, ugalketa organoetan (esate baterako, testuluak edo ovaries), hodiak giltzurrunak maskurara konektatzen dituztenak ), maskuria kanpora (uretra) konektatzen duen hodiarekin edo belarriaren inguruan. Tumore hauek ezingo dituzte linfo-linfoetara zabaldu.
• II. Fasea: Stage II tumoreak ez dira linfodirik zabaldu, 5 cm-ko (2 ½ hazbeteko) baino handiagoa ez den arren, "gune ezegonkorretan" aurkitzen dira, esate baterako, I. etapa horretan aipatu ez diren guneak.
• III. Fasea: Tumorea gune desegokian zegoen eta ezingo lymph nodes zabaldu edo 5 cm baino handiagoa izan.
• IV. Stage: Leku urrunetara zabaldu den edozein etapa edo ganglio linfoma inplikatzeko minbizia.

Rabbdomiosarcomak 4 talde daude ere:

• Taldeak I: 1. taldea kirurgia guztiz ezabatu daitekeen tumoreekin eta linfozetiko zelulekin ez zabaldu da.
• Taldea 2: 2. taldean tumoreak kirurgiarekin kendu daitezke, baina oraindik minbizi-zelulak daude (marea kenduta), edo minbizia nodo linfozitoetara hedatzen da.
• 3. taldea: 3 taldeko tumoreak ez dira hedatu, baina ezin dira kirurgiarik kendu arrazoi batzuengatik (askotan tumorearen kokapena dela eta).
• 4. taldea: 4 taldeko tumoreak gorputz urruneko eskualdeetara zabaldu direnak dira.

Aurreko faseetan eta taldeetan oinarrituta, rabdomiosarcoma arriskupean sailkatzen da:

• Arrisku txikiko haurtzaroko rabdomiosarcoma
• Bitarteko arriskua haurtzaroko rabdomiosarcoma
• Arrisku handiko haurtzaroko rabdomiosarcoma

metastasia

Minbizi horiek hedatzen direnean, metastasako guneak ohikoenak dira birikak, hezur-muina eta hezurrak.

Rhabdomiosarcoma tratamenduak

Rabbdomiosarcomaren tratamendu aukera onenak gaixotasunaren fasean, gaixotasunaren egoeran eta beste hainbat faktoreen araberakoak dira. Aukerak honakoak dira:

• Kirurgia: Kirurgia tratamenduaren oinarria da eta tumoreen epe luzeko kontrolerako aukera onena eskaintzen du. Kirurgia mota tumorearen kokapena araberakoa izango da.
• Erradiazio terapia: Erradioterapiak tumore txikiak gutxitzeko edo kirurgiaren ondorengo ertzak tratatzeko, gainerako minbizi zelulak kentzeko erabil daiteke.
• Kimioterapia: Rhabdomiosarcomasek kimioterapian ondo erantzuten du, tumore hauen% 80 tratamenduan murriztuz.
• Saiakuntza klinikoak: Beste tratamendu metodo batzuk, hala nola immunoterapia drogak, aztertzen ari dira entsegu klinikoetan.

aurre

Minbizi horietako asko haurtzaroan gertatzen direnez gero, gurasoek eta haurrek aurreikusi eta beldurgarria izan beharko lukete diagnostikoa.

Minbizia duten adineko eta adineko haurretan, iraganean baino askoz ere laguntza handiagoa dago. Laguntza elektronikoko komunitateetatik haurrentzat eta nerabeentzat bereziki diseinatutako minbizi-errekurtsoen kasuan, haurraren edo familiaren alorretan dauden eremuak aukera ugari daude. Umeak umetoki sentikorrak izan daitezkeen eskola-giroan ez bezala, ez dira modu egokian, talde hauek seme-alabak eta nerabeak edo gazteak diren haurrak ere aurre egin beharko litzaiekeen zerbaitekin aurre egin beharko lukete.

Gurasoentzat, zure seme-alabak minbiziari aurre egiteko gai diren zenbait gauza daude. Guraso askok ez dute ezer maite beren seme-alaben tokiak aldatzea baino. Hala ere, zu zaintzea inoiz ez da garrantzitsuena.

Hainbat pertsonek eta online komunitateek (online foroak eta Facebook taldeak) haurtzaroan minbizia eta are gehiago rabdomiososarcoma duten haurren gurasoentzat bereziki diseinatuta daude. Laguntzako talde hauek bizimodua izan daiteke familiako lagunek ez dutela ulertzen zer gertatzen ari zaren jakiteko. Horrela, beste guraso batzuen partaideek laguntza eman dezakete, gurasoek azken ikerketen garapena partekatzeko leku bat emanez. Batzuetan harritzekoa da gurasoek sarritan azken tratamendu metodoak jakitea, nahiz eta komunitate onkologo askoren aurrean izan.

Ez gutxitu zure rola defentsa gisa. Onkologia eremua zabala da eta egunero hazten da. Eta inork ez du minbizia duen ume baten guraso gisa motibatuta. Minbizia ikertzeko lineako bideak ikasi eta zure minbizia tratatzeko zure kabuz (edo zure seme-alabaren) abokatuaren inguruko informazioa jasotzeko .

pronostikoa

Rabdomiosarcomaren pronostikoa oso aldakorra da tumore-motaren, diagnostikatutako pertsonaren adina, tumorearen kokapena eta jasotako tratamenduen arabera. 5 urteko biziraupen tasa orokorra ehuneko 70ekoa da, eta arrisku txikiko tumoreek% 90eko biziraupen tasa dute. Oro har, biziraupen-tasa hobetu egin da azken hamarkadetan.

A Word From

Rabdomiosarcoma haurtzaroan dagoen minbizia da, gorputzetan kokatzen diren muskuluetako eskeletoak gertatzen diren tokian. Sintomak tumorearen gune jakinaren arabera eta tumore diagnostikatzeko metodo egokienak dira. Kirurgiaren tratamenduaren oinarria da, eta tumoreak kirurgiarekin kentzen badira gaixoaren epe luzerako kontrolerako ikuspegi ona dago. Beste aukera batzuen artean, besteak beste, erradioterapia, kimioterapia eta immunoterapia.

Haurtzaro minbiziaren biziraupena hobetzen ari den bitartean, badakigu haur askok tratamenduaren ondorio berberak dituztela. Epe luzeko tratamenduaren bigarren mailako efektuak ezagutzen dituen medikua duen medikuaren jarraipen luzea funtsezkoa da baldintza horien eragina gutxitzeko.

Gurasoek eta gurasoek diagnostikatu egin behar dute, beste seme-alaba batzuen laguntza-komunitatean eta gurasoek rabdomiosarcomarekin duten aurreiritzirik ez dago, eta Interneten garaian adina aukera daude.

> Iturriak:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., eta D. Rodeberg. Rabdomiosarcoma. Kirurgia Pediatriako Mintegiak . 2016. 25 (5): 276-283.

> Minbiziaren Institutu Nazionala. Haurtzaroa Rhabdomyosarcoma tratamendua (PDQ) -Sala profesionaleko bertsioa. Eginda 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq