Anemia modu arraroaren ulermena
Aglutininaren gaixotasun hotza (CAD) anemia hemolikular autoimmune mota arraroa da. Anemia horrek zure sistema immunologikoak eraso eta zure guruin-zelulak suntsitzen dituenean sortzen den anemia da. AIHAren kausa ohikoena autoantibodun beroa da. Horrek esan nahi du antigorputzak bero (gorputz) tenperaturan odol gorriak estekatzen dituela. Izena iradokitzen duen moduan, CADek autoaren antigorputz hotzari eusten dio, antigorputzak esaten baitu odola gorriak tenperatura hotzagoak izaten dituela, normalean eskuak, oinak eta sudurra.
Antigorputz hauei esker, zure giltzurrun-zelulak elkarrekin itsatsi eta aglutinazio deitzen zaie. CAD ohikoago gertatzen da emakumezkoetan, batez ere zahartzaroan.
Zer dira CAD sintomak?
- Nekea edo ahultasuna
- Arnasketa txikia, batez ere jarduera
- Acrocyanosis: behatzak, behatzak, sudurra edo belarriak koloreko morea. Jaitsiera hori desagertu egiten da area berotzen denean. Mina horrekin lotu daiteke. Raynaud-en fenomenoarekin ez da nahastu behar.
- Rash: CADek livedo reticularis eragin dezake, morea, parpailak bezalako rash garapena. Batzuetan azala moztu egiten da.
Zer kausa CAD?
- Idiopathic: kausa ez da identifikatzen
- Infekzioa: bi arrazoi ohikoenak mikoplasma pneumonia (infekzio arnas bat) eta Epstein-Barr Virus (EBV, mononucleosis eragiten duen birusa) dira. Beste gaixotasun biriko batzuek ere eragin dezakete, hala nola, cytomegalovirus (CMV), elgorria, papera edo rubella. CAD kasu hauek auto-mugatuak dira eta, normalean, bat edo hiru aste barruan ebatzi.
- Leuzemia linfoktiko kronikoa
- Linfoma: nodo linfatikoen minbizia
Nola CAD diagnostikatzen da?
Anemia epelak baldin badira, beste arrazoi batzuetatik ateratako odol-kopuru osoa (CBC) aurkitu daiteke. Anemia gain, CBC-k macrocytosis ere ager dezake, odol gorrien tamaina handitua. Odoleko zelulak ez dira oso handiak, baina odol gorriak elkarrekin lotzen direnean, makinak odol gorri handi bat bezala irakurtzen du.
Odoleko periferiko odoljarioaren berrikuspena (odoleko diapositiba mikroskopikoa) zehazten lagun dezake zelulak pilatzen direnean (elkarrekin itsatsita). Beste anemi hemolitiko batzuen antzekoa da, reticulocyte count (odol gorri gorria izaki biziduna) altxatzen da, hezur-muinek suntsitutako odol gorriak ordezkatu nahi dituelako.
CADa anemia hemolikular immune bat delako, antiglobulina zuzeneko proba (DAT, edo Coomb-en zuzeneko proba) positiboa izango da, odol zelula gorrien aurkako antigorputzak adieraziz. Espezializazio probak daude aglutinina hotzetan presentzia egiteko diagnostikoa berresteko.
Datu gehienak beste arazo baten bigarren mailakoak direlako, azterketa osagarriak bidali ahal izango dira kausa zehazteko, behar bezala tratatu ahal izateko.
Zer dira Aglutininoko gaixotasun hotzetarako tratamenduak?
Anemia leuna bada, ez da tratamendu zehatzik behar. Anemia larria bada edo anemia (bihotz-bihotzera azkarra, nekea, zorabioak) sintomatikoa bada, seguruenik odol-transfusio gorri bat beharko duzu. Odol-transfusioak ez du autoantiduren hotza kentzen, transfusioa berotzearen bidez eman behar da, beraz, antibiotikoak ez du transfusioko guruin-zelulak erantsi.
CADren tratamenduaren zati garrantzitsu bat tenperatura hotzetatik saihestea da. Hau bizitza errealean baino errazagoa da. Horrek esan nahi du CAD-ekin pairatzen duten pertsonek askotan txanoak, eskularruak eta galtzerdiak janzten dituztela eguraldi epeletan, hotzek edo inguruneek jasan ditzaketen moduan. Jantzi epeletan, hotz likidoak edaten edo gorputz-zatiak ur hotzetan murgiltzea saihestu behar da.
Rituximab bat (IV) medikazioa da, odol-hodi gorrien aurkako antigorputzak sortzen dituen odol zuriak suntsitzen laguntzen duena. Espero dut zure B zelulak birsortzea, ez dute antibiotikarik egingo.
Normalean gaixotasun larriak dituzten pazienteentzat erabiltzen da.
Esteroideak eta intravenous immunoglobulin (IVIG) bezalako sendagaiak, odol immunologikoko beste nahaste batzuetarako erabiltzen direnak, ez dira hain eraginkorrak CADn. Splenectomy (spleen kentzea kirurgikoa) anemia hemolikular autoimmune beroa tratatzeko oso eraginkorra izan daiteke, baina CADen odoleko gorrien suntsipena gehienbat gibelean gertatzen da, eraginkorra ez izateko.