Sintomak, diagnostikoak eta tratamendua Sindrome hipereosinofiloen azterketa
Orokorra
Sintesi hipereosinfiloek (HES) eosinophil (eosinophilia) maila altuen ezaugarri diren arraroen nahaste arraroak dira (organismoak (azala, birikak, bihotza, tratamendu gastrointestinala). Gehienek 20 urte baino gehiagoko diagnostikoa dute baina haurrengan gertatzen da. HES gehienak onberak direnak (minbizi ez direnak) dira, baina azpimaila minbizi batean eboluzionatzen diren neoplasia mieloproliferarioak dira.
definizioa
Hipereosinofilia 1500 zelula / mikrolitro baino gehiagoko eosinophil konposatu bat da bi odoleko zenbatespenetan (CBC) bi aldiz bereizita, gutxienez hilabete bat eta / edo biopsia ehunaren hipereosinofilia baieztatuz. Teorietan hipereosinofilia biopsiaren esparruan definitzen da. Hezur-muineko biopsia batean, hipereosinofilia definitzen da zelula nuklearren ehuneko 20 baino gehiago diren eosinophils. Beste ehunetan, eosinophilen "zabala" infiltrazio gisa definitzen da patologiaren iritziz (biopsia berrikusteko medikua).
Hainbat baldintzek eosinofilian eragin ditzakete baina gutxitan HESen ikusitako ehunen kalteak gutxitan eragiten dituzte. Eosinofilia hiru kategoriatan banatu daiteke: epelak (500 eta 1500 eosinofilo / mikrolitro), moderatua (1500 eta 5000 eosinofilo / mikrolitroa), eta larria (5000 eosinofilo / mikrolitro baino handiagoa).
motak
HES hiru kategoria handitan banatu daiteke: lehen mailakoak (neoplastikoak), bigarren mailakoak (edo erreaktiboak) eta idiopatikoak. HES idiopatikoa bazterkeriaren diagnostikoa da, eosinophilia beste kausa ez dela identifikatzeko. HES primarioan, aldaketa genetikoak hezur-muinaren estimulazioa erraztuko du polichitemia vera edo funtsezko trombocythemia bezalako eosinophil ekoizpena azkartzeko.
HES bigarrenean, azpiko baldintza (parasito infekzioa, linfoma, eta abar) proteinak ekoizten ditu (izeneko cytokines) ekoizpen eosinophil estimulatzen dutenak.
Sintomak
HESren sintomak kaltetutako eremuan oinarritzen dira eta hauek izan ditzakete:
- Larruazala: ekzema, larruazala, urtegiak,
- Biriketakoak: eztula, arnasketa gutxirekin, sutsuak
- Bihotz: bularretako mina, zailtasun arnasa,
- Gaixotasun neurologikoa
- Blood clots (thrombosis)
- Begiak: ikuspegi laxotsua
- Gastrointestinalak (GI): pisu galera, sabeleko mina, gorakoa eta beherakoa
diagnostikoa
Goian aipatu dugun bezala, eosinophils bost zelula zuri (neutrofilak, linfocitos, monocytes, eosinophils eta basophils) dira. Hasierako diagnostiko-proba odol-kopuru osoa da. 1.500 zelulak / mikrolitro baino gehiagoko 1.500 eosinophil konposatu batek proba gehiago justifikatzen ditu hasieran. Eosinofilia arrazoi ohikoenak ezabatu egin behar dira.
Behin HES susmatzen denean, ebaluazioa organoaren inplikazioa bilatzen da. Bihotzaren ebaluazioa elektrokardiograma (ECG) eta ekokardiograma (bihotz-ultrasoinuak) barne hartuko lituzke. Biriketako funtzioen azterketa egin behar da. Tomografia konputazatua (CT) erabiliko da HESren seinaleak birikak edo sabelaldean bilatzeko.
Saiakuntza osagarriak neoplasia myeloproliferative-aren aurkako ebidentzia dagoen ala ez zehazteko bideratuko da. Odol-lanak eta hezur-muineko aspiratu / biopsia sartuko lirateke. Hezur-muinaren ehuna HES-ekin lotutako aldaketa genetikoak aztertuko dira. Masta-zelulen kopurua handitzen bada, probak mastokitosia sistemikoa (neoplasia myeloproliferative mota bat) bilatuko du.
tratamendua
Zure tratamendua zure sindrome hipereosinophilicaren eta zure sintomaren larritasunaren arabera zehaztuko da. Ez da oso ohikoa diagnostikoa tratatzeko beharra, baina gutxitan HES larriak berehalako tratamendua behar dezake.
- Esteroideak: prednisona eta metilprednisolona bezalako esteroideak erabil daitezke.
- Imatinib: Imatinib minbizia tratatzeko erabiltzen den ahozko medikazioa da, tirosine kinase inhibitzaile bat.
- Vincristine: Vincristine bat erabil daitekeen barruko IV. Kimioterapia da. Erantzuten baduzu, zure eosinophil kontua administrazioaren orduetan gutxitu daiteke.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea ahozko kimioterapia medikazioa da. 2 aste iraun dezake medicazio honi erantzun bat emateko.
Neoflasia myeloproliferative (goi mailako bitamina B12 mailak, spleen handitua, eosinophils atipikoa, eta abar) daude, hasierako tratamendua imatinib da. Bihotz-inplikazioa badago, esteroideak gehituko dira. Imatinib eraginkorra ez bada, erabil daitezkeen antzeko botika batzuk daude. HES duten pertsonen gehienek ez dute behar tratamendua behar, baizik eta organoen kalteak kontrolatzeko, odoleko coopen garapena (trombosia) eta gaixotasunaren aurrerapena. Organo inplikazioa bada, esteroideak lehen lerroko terapia dira. Epe luzeko esteroideen erabilera bigarren mailako efektu askori lotuta dagoelako, behin sintomak kontrolpean egonez gero, beste hidrokiaurea, alfa interferona edo methotrexatea bezalako beste medikamentu batzuetara trantsiz egin daiteke tratamendua jarraitzeko.
Aurrekoan bezala, esteroideak tratamenduaren oinarri dira. Esteroideak abiarazi aurretik, oso garrantzitsua da Strongyloides izeneko infekzio parasito bat izateko arriskua dagoela. Esteroideak Strongyloides infekzioa larriagotu dezake. Premiazko tratamendua behar baduzu eta Strongyloides infekzio bat baduzu kezka baduzu, infekzioa tratatuko duzu (2 eguneko ahozko botikak).
A Word From
Sindrome hipereosinophilikoa ikastea beldurgarria izan daiteke. Zorionez, HES duten pertsonen gehiengoak ez du tratamendua behar. Egin dutenentzat, badira hainbat aukera eta are gehiago aztertzen ari direnak.
> Iturriak
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindromearen hipereosinofilia: manifestazio klinikoak, fisiopatologia eta diagnostikoa eta sindrome hipereosinofiliarrak: tratamendua. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko uztailaren 5ean sartu zen).