Informazio gehiago AMC-ri buruzko artikuluak, artikulazioetako akutua
Arthrogryposis edo arthrogryposis multiplex congenita (AMC) gorputz osoan zehar kontrakzio anitz garatzeko ezaugarri diren nahasteen talde bati ematen zaion izena da. Kontratazioa baldintza bat okertuta edo zuzenean jartzen denean baldintza gogorra eta finkatua baldintza da, elkarrekin lotzen den mugimendua murrizten duena.
Gaixotasuna jaiotza baino lehen garatzen da ( jaiotzetiko akatsa da ) eta AEBetan, 3.000 jaiotza bakoitzeko behin gertatzen da, jatorri etniko guztien gizonei eta emakumezkoei eragiten diena.
Gorputz zati bat baino gehiago izan behar du desordena arthrogryposis gisa aipatu behar da. Jaiotzetiko kontratazioa gorputz-eremu batean bakarrik gertatzen bada (oinak, baldintza klabean izeneko baldintza gisa), sortzetiko kontrakzio isolatu bat da eta ez arthrogryposis.
Gorputz-arlo desberdineko bi edo gehiago artropikosiaren eraginez, baldintza arthrogryposis multiplex congenita gisa (AMC) deitu daiteke eta, batzuetan, bi izenek erabil daitezke elkarrekikotasunez. 150 AM mota baino gehiago daude, amiloplasia izan ohi da eta AMC kasuen% 40 baino gehiagokoa da.
Arthrogryposis Multiplex Congenita Causes Ohikoenak (AMC)
Arthrogryposia sabelean mugimendu fetal txikiak eragiten du normalean. Fetoak mugimendua behar du gorputzetan eta giharrak eta artikulazioak garatzeko. Junturak ez badituzte mugitzen, ehun konektibo gehigarri bat joint inguruan garatzen da eta konpondu egiten du.
Fetuaren mugimenduak jaisteko arrazoi batzuk honako hauek dira:
- Nerbio sistemako malformazioak edo malformazioak (kausa ohikoenak), hala nola espina bifida , garuneko malformazioak edo bizkarrezur muskulu-atrofia
- Heredatutako neuromuskular nahaste bat, hala nola, myotonic distrofia, myasthenia gravis, edo esklerosi anizkoitza
- Haurdunaldian dauden amaren haurdunaldiak, esate baterako, elgorriar alemanak (rubella) edo rubeola
- 39C-ko (102.2F) gainetik jaiotzen den amaren jaiotza epe luzerako edo amaren gorputzeko tenperaturan tenperatura hotzetan luzatzen den tenperaturan
- Amaren esposizioak fetuaren kaltea eragiten duten substantziak, hala nola drogak, alkohola, edo phenytoin (Dilantin)
- Laztun amniotiko txikia, edo fluido amniotikoaren leherketa kronikoa, fetuaren mugimendua murriztu dezake.
AMC sintomak
Arthrogryposisko haurrengan aurkitutako haurren kontrakzio partikularrak haurraren eta umeen artean aldatzen dira, baina ezaugarri komun asko daude:
- Hankak eta besoak kaltetuak dira, eskumuturrak eta orkatilak gehien deformatuak izanik (umetokian barneratutako fetua pentsatu eta posizio horretan blokeatu)
- Hanketan eta besoetan jarrerak agian ezingo dira mugitu
- Hanketan eta besoetan muskuluak finak eta ahulak dira edo ez daude
- Aldakak desplazatu daitezke
Arthrogryposisko haur batzuek aurpegiko deformazioak dituzte, bizkarrezurreko kurbadura, deformazio genitala, bihotz eta arnas arazoak, eta larruazaleko akatsak.
Arthrogryposis Multiplex Congenita tratamendua
Artroglizemia sendatzeko ez da, eta tratamendua sintoma zehatzetara zuzendu daiteke.
Adibidez, terapia fisiko goiztiarrak tratatu gabeko artikulazioen luzapena eta muskuluak ahulak garatzen laguntzen du. Splints ere tarte artikulazioetan laguntzeko, batez ere gauez. Kirurgia ortopedikoa ere arazo larriak arintzeko edo zuzentzeko gai da.
Ultrasoinuen edo tomografia konputazionalen (CT) eskaneatzeak nerbio sistema zentralaren anomaliak identifikatu ditzake. Tratamendu kirurgikoa behar duten edo ez. Bihotz-sortze akzidentalak konpondu behar dira.
AMCren aldeko pronostikoa
Artroglizemia duten pertsonen bizitza normala izan ohi da, baina bihotzeko akatsak edo nerbio sistemako arazo nagusiak alda daitezke.
Oro har, amiloplasiazko umeentzako pronostikoa ona da, nahiz eta haurrek urte askotan terapia intentsiboa eskatzen duten. Ia bi herenek oinez joaten dira (giltza gabe edo gabe) eta eskolara joaten dira.
Iturriak:
Gaixotasun Arraroen Antolakuntza Nazionala. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Sarbidea ots. 13, 2016.