Minbiziak hezurrak eragiten dituenean, ohikoagoa da hezur-hezurrik ez duen beste minbizi bat sortzea eta hezurretara zabaldu edo metastasia egitea. Aitzitik, lehen hezurreko minbizi izenez ezaguna den hezurretan hasten diren minbizietan oinarritzen da.
Lehen mailako hezur-minbizia da kategoria zabala, malnutrizio mota desberdinetakoak, batzuk oso arraroak; Hala ere, hauen osteosarcoma, kondrosarcoma eta Ewing sarcoma ohikoak dira.
Kausa ezagunak
Hezur-minbiziaren kausak zehatz-mehatz ezagutzen ez badira ere, minbizi-zelulen ADNen aldaketa garrantzitsuak dira. Kasu gehienetan, aldaketa horiek kasualitatez gertatzen dira eta gurasoek seme-alabei ez zaizkie gainditu.
Zientzialariek garapen-ereduak aztertu dituzte, parte hartzen duten arrisku-faktoreak ulertzeko. Osteosarcoma neraben hezurreko hezur-muinaren ohikoena da, leuzemia eta linfoma baino lehenago. Chondrosarcoma hezurreko minbiziaren ohikoena da, baina haurrek eta nerabeek baino helduek ohikoa izaten dute, batez beste 51 urte daramatzaten diagnostikoan. Ewing sarcoma nerabeen gehienetan diagnostikatzen da, eta diagnostiko batez besteko adina 15 urte da.
Osteosarcoma Arriskuen Profilak
Osteosarcoma lehen hezur minbiziaren ohikoena da. Ezagutzen diren zenbait baldintza zehatz daude garatzeko probabilitateak handitzeko. Erretinoblastoma hereditarioa denez, begi-tumore bitxi bat duten pertsonek osteosarkoma garatzeko arriskua handiagoa dute.
Horrez gain, erradioterapia eta kimioterapia erabiltzerakoan minbizia tratatu dutenek gero osteosarcoma garatzeko arriskua areagotu dute.
Bide batez, mediku gehienek ohartarazten dute haustura eta zauritutako hezurrak eta kirol lesioak osteosarkoma eragiten ez dutela. Hala eta guztiz ere, lesio hori dagoeneko existitzen den osteosarcoma edo beste hezur tumore bat sor dezake arreta medikoan, beraz, behin betiko lotura bat dago biak: lesio mekanikoak ez dirudi osteosarkoma eragiten duenik.
Adina, sexua eta etnia-arrisku faktore erlazionatuak
Osteosarcomak nagusiki bi adin-tarte inguru eragiten ditu: lehenengo gailurra nerabezaroan dago eta bigarrena adinekoen artean dago.
- Paziente zaharragoetan, osteosarcoma normalean hezur anormaletik sortzen da, hala nola, hezurreko gaixotasun iraunkorrak (adibidez, Pageten gaixotasuna ).
- Pertsona gazteen artean, osteosarkoma oso arraroa da bost urte baino lehen, eta adinaren hazkundearen eragina gertatu ohi da. Batez beste, nerabeen osteosarkomaren "ohiko adina" ordezkaria 16 urtekoa da neskaentzat eta 18 urte bitarteko mutilentzat.
Osteosarcoma nahiko arrunta da beste minbiziekin alderatuta; 20 urte baino gutxiagoko 400 gizabanako baino gutxiagokoak osteosarkomak diagnostikatzen dituzte urtero Estatu Batuetan. Mutilek maizago eragiten dute ikasketarik gehienetan, eta Afrikako jaitsiera gazteengan eragina zuriak baino zertxobait handiagoa da.
Arrisku-faktoreak pertsona gazteagoei aplikatzen zaizkienak
- Zenbait minbizi genetiko arraroen sindromea agertzea
- 10 eta 30 urte bitarteko adina
- Altuerako altuera
- Gizonezkoa sexua
- Afrikar-amerikar arraza
- Hezur-gaixotasun batzuen presentzia
Arrisku faktoreak adineko pertsonengan aplikatzea
Zenbait hezur-gaixotasunek, esate baterako, Pageten gaixotasuna , batez ere denborarekin, osteosarcomaren arriskua areagotzen dute.
Hala eta guztiz ere, arrisku absolutua oso baxua da, Pageten gaixotasuna osteosarcoma garatzen dutenen ehuneko bakarra baino.
Erradiazioaren esposizioa arrisku faktore oso dokumentatua da, eta minbiziaren irradiazioaren eta osteosarkomaren itxura duen tartea normalean luzeagoa da (adibidez, 10 urte edo gehiago), hau da, adin-talde zaharrenetakoa.
Predisposizio genetikoak
Osteosarkomaren genetika sindromeak antzemateko gai dira:
- Bloom sindromea
- Diamond-Blackfan anemia
- Li-Fraumeni sindromea
- Pageten gaixotasuna
- retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sindromea (poikiloderma congenitale ere deitua)
- Werner sindromea
- P53ren eta retinoblastoma tumoreen supresoreen funtzioen galera osteosarcomaren garapenean funtsezko zeregina da.
P53 eta retinoblastoma geneen mutazio germinalak (arratoiak eta espermatozoideak) arraroak izan arren, gene horiek osteosarkomaren tumoreen laginen gehiengoa aldatu egiten dira, beraz, osteosarkomaren garapenarekin lotzen da. P53 genearen mutazio germinatsuak tumore malareak garatzeko arriskua dute, osteosarkoma barne, Li-Fraumeni sindromea dela eta .
Tumore supresoreen geneek eta onkogenesek osteosarkomak ekoizteko behar diren aldaketak badituzte ere, ez da argi zein gertaera horietako lehenengoa gertatzen da eta zergatik edo nola gertatzen den.
Osteosarcomak Paget-en gaixotasuna dutenekin
Azelerazio oso txikia dago osteosarcomak, pronostiko oso txarra duena. Tumoreak 60 urte baino gehiagoko pertsonak izaten dira. Tumoreak oso handiak dira itxuraz eta oso suntsitzaileak izaten dira eta oso zaila da ebakuntza kirurgiko osoa lortzea (kentzea), eta biriketako metastasia sarritan agertzen dira.
Arrisku-profila adin nagusikoen taldea da. Paget-en gaixotasuna duten pertsonen% 1 inguru garatzen dute, normalean, hezur asko kaltetuta daudenean. Tumoreak hybonean gertatzen dira, aldameneko inguruko izterrak eta beso hezurra sorbaldaren ondoan; kirurgikoki tratatzeko zailak dira, batez ere gaixoaren adina eta tumorearen tamaina.
Amputation batzuetan beharrezkoa da, batez ere, minbizia dela eta, maiz gertatzen direnean.
Osteosarcomas parosteal eta periosteal
Hauek dira hezurretan kokatzen diren izenagatik izeneko azpimultzo bat; Osteosarcoma gutxiago dutenak hezurreko azaleran sortzen dira, hezurrak inguratzen dituen ehun geruzarekin edo periosteoarekin. Oso gutxitan hezurreko barruko zatietan barneratzen dira eta gutxitan oso osteosarcomas malignos bihurtzen dira.
Osteosarcoma parostealaren arrisku-profila osteosarkoma klasikoarenetik desberdina da: gizonezkoena baino emakumezkoena da ohikoa, 20 eta 40 urte bitarteko adinekoena izaten da normalean, eta izterrak bizkarrezurra sortzen du belauneko joint hurbiletik , eskeletoko hezurrak eragin dezakeen arren.
Osteosarkomaren aurrerapen altuko pronostikoa
Arrisku-faktoreak hobeto eta okerragoak izan dira pronostikoekin, baina, zoritxarrez, faktore berberak ez dira lagungarria izan pazienteak, terapia-erregimen trinko edo biziagoak lortzen dituzten pazienteak identifikatzea, emaitza bikainak mantenduz. Emaitzen eragina duten faktoreak honakoak dira:
Lehen tumore-gunea
Armak eta hankak osatzen dituzten tumoreek gorputzetik edo tronbotik urrunago daudenek pronostiko hobea dute.
Gurutze gorrian eta bizkarrez osatutako lehen tumoreak progresio eta heriotzaren arrisku handiagoarekin lotzen dira, batez ere minbizia minbizia kentzea erabatekoa delako. Lepoan eta ahoan, osteosarcomak buruko eta lepoan buru eta lepoko beste gune batzuetan baino pronostiko hobea dute.
Hybone osteosarcomak osteosarcoma guztien ehuneko zazpi eta bederatzi osatzen dute; Pazienteen biziraupen tasak ehuneko 20tik 47ra bitartekoak dira.
Osteosarcoma multifokaleko gaixoak (lehen mailako tumore argirik gabeko hezur-lesio anizkoitzak bezala definitutakoak) pronostiko oso txarra dute.
Gaixotasun metastasia lokalizatua
Gaixotasun lokalizatua duten pazienteek (urrutiko eremuetara hedatzen ez direnak) gaixotasun metastasia duten pazienteek baino pronostiko askoz hobea dute. Pazienteen ehuneko 20ek diagnostikoan eskaneatzen diren metastasia izango dute, birikak gune arruntena izanik. Gaixotasun metastasia duten pazienteen pronostikoa gaixotasun metastasiaren, metastasiaren eta gaixotasun metastasiaren erresektibitate kirurgikoaren arabera zehazten da.
Gaixotasun metastasia dutenentzat, pronostikoa hobe da biriketako metastasia gutxiagorekin eta gaixotasuna biriketako bat baino ez bada, bi biriketan baino.
Tumore necrosis quimioterapia ondoren
Tumore necrosis hemen tratamenduaren ondorioz "hiltzea" den minbizi-ehunari dagokio.
Kimioterapia eta kirurgiaren ondoren, patologoak tumore necrosis ebaluatzen du tumore kentzean. Gaixoek, gutxienez,% 90eko nekrosia tumore primarioan kimioterapiaren ondoren pronostiko hobea dute necrosis gutxiago dituzten pazienteek baino.
Hala eta guztiz ere, ikertzaileek uste dute necrosis gutxiago behar ez zela kimioterapia eraginkorra izan dela esan beharrik; Nekrosia gutxi edo ez duten pazienteen tratamendu sendabideak kimioterapiaren ondoren kimioterapia ez duten pazienteen sendaketa-tasak baino askoz handiagoa da.
Chondrosarcoma Arriskuen Profila
Kartilagoa ekoizten duten zelulen tumore maligno bat da eta hezur tumore guztien% 20 ingurukoa da. Chondrosarcomak tumore onberak "osteomondroma" edo "enkondroma on" bezalako "endekapen gaiztoa" deitu ohi du. Arrisku faktoreak honakoak dira:
- Adina: normalean 40 urtetik gorako pertsonengan gertatzen da; Hala eta guztiz ere, adin gazteen artean gertatzen da, eta noiz egiten den, metastasioarentzat kaltegarriagoa den gaitza da.
- Generoa: bi sexuen maiztasun ia berdina gertatzen da.
- Lokalizazioa: edozein hezurretan gertatzen da, baina hipnona eta hesteetako garapen joera dago. Chondrosarcoma beste hezur lauetan sor daiteke, hala nola scapula, saihetsak eta garezurra.
- Genetika: Exostoses askeko sindromea (batzuetan osteochondromas izeneko hainbat sindromea deitzen zaio) heriotza-baldintza da, pertsona batek hezurretan kolpeak eragiten dituena, batez ere kartilagoa. Exostosis mingarria izan daiteke eta hezur-deformazioak eta / edo hausturak ekar ditzake. Desordena genetikoa da (3 geneak EXT1, EXT2 edo EXT3) duen edozein mutantek eragindakoak, eta baldintza hori duten pazienteek chondrosarcoma arriskua areagotu dute.
- Beste tumore benignoak : Enkondroma hezurretan hazten den kartilago tumore on bat da. Tumore horietako asko lortzen dutenek enkondromatosia anizkoitza deitzen dute. Chondrosarcoma garatzeko arrisku handiagoa dute.
Ewing sarcoma arriskuaren profila
hau Askoz ere ohikoa da zuriak (ez hispanikoak edo hispanikoak) eta gutxiago Amerikako estatubatuarrek eta estatubatuar afrikarren artean oso arruntak. Ewing tumoreak edozein adinetan gertatzen dira, baina nerabe gehienetan ohikoak izaten dira eta gazteenak eta gazteak ez dira hain ohikoak. Adineko helduetan arraroak dira.
Zelulen tumore zelular guztiek EWS geneak biltzen dituen aldaketak dira, kromosoma 22an aurkitu dena. EWS genearen aktibazioa zelulen gehiegizkoa eta minbiziaren garapena eragiten du, baina oraindik ez da oraindik gertatzen. argi eta garbi.
> Iturriak:
> American Cancer Society. Osteosarcoma probak. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Caner Institutu Nazionala. Osteosarcoma eta hezur-tratamenduaren histiozitiko zinkun gaiztoa (PDQ®) -Salidad profesionaleko bertsioa. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.