Hondakin-sindromea hezur-muinaren transplantearen ondoren gertatzen den konplikazioa da, zelularen transplante hematopoietikoa (HSCT) ere ezagutzen dena. Engraftment sindromea hanturazko baldintza da, eta ondoko ezaugarriak ditu:
- Fever eta infekzio batek eragindako infekzioa
- Birikien gehiegizko likidoa ez da bihotz-arazoren ondorioz
- Beste hainbat sintoma eta aurkikuntza
Sindromea transplantearen ondoren 7 eta 11 egunetan garatzen da, neutrophil berreskuratze garaian . Sintomak epelak izaten dira normalean, baina sarriago eta bizitza arriskuan jartzen dituzte. Sindromea arnas arazoak sor ditzake, sukarra ≥100.9˚F, larruazal lauak eta goratuak, pisua gain, odoleko oxigeno maila txikiak eta bihotzeko arazoek eragindako biriketan gehiegizko fluidoa.
Bere forma muturrekoan, "aseptic shock" sindromea erabili da, zirkulazio-sistemaren eta organo anitzeko hutsegitearen kolapsoa zentzua.
Gripea sindromea gertatu da HSCT mota nagusien ondoren: autologoa (autoetik transplantea) eta allogeneic (beste sarritan lotutako emaile).
Beste baldintza batzuen harremana
Zahartzeari dagokionez, "transplantatutako zelulak" zelulak hezur-muinean aurkitzen diren eta "zelulak zuritu" eta "plateletxoak" sortzen dituzten prozesuetan "transplantatutako zelulak" sortzen dira.
Engraftment sindromearen harremana antzeko ezaugarriak dituen post-transplantea duten gertakariak polemikoa da. Beste post-transplanteen gertakari hauek, besteak beste, ostalarien gaixotasuna (GVHD) , pre-engraftment sindromea (PES), erradiazioak eta drogak eragindako toxikotasunak eta infekzioak, bakarrik edo konbinatuta bezalako baldintzak.
Sarriaren sindromea eta peri-engraftment sindromea zientzialariek erabiltzen dituzten sintomak deskribatzeko erabiltzen diren beste baldintza dira. Hondakin-sindromea ere deitzen zaio "capillary leak sindromea", sindromearen oinarrizko mekanismoetako bat dela esan nahi du; hau da, orekarik gabeko zelula-seinaleak direla eta gorputz odol txikiena eta kapilarra gehiago iragazten direla. normala denez, gorputzaren atal ezberdinetan gehiegizko fluidoen eraikuntzan sortzen da. Biriketan gertatzen denean, biriketako edema da. Zehatzago esanda, bihotz-arazoren ondorioz ez dago birikak arina, beraz epe "biriketako edema ez cardiogenikoa" da.
Zerk eragiten du engraftment sindromea?
Engranaje sindromearen kausa zehatza ez da ezagutzen, baizik eta hanturazko zelulen seinaleen eta mugikorraren arteko elkarreraginaren gehiegizko produkzioa rol garrantzitsua izan daitekeela.
Birikien fluidoak zelulen seinaleak eragiten ditu, gorputz txikiko capillaryak leaky bihurtzen baitituzte. Gehiegizko fluido hau biriketako edema deritzo, edo irudigintzako ikasketetan ikusitakoa, deribatu pleuralak aipatu behar dira. Birikien fluidoa aztertzeko kasuetan, batzuetan neutrofilo kopuru handia dago, odol-zuri zelula mota bat.
Birikak biopsian zituzten bi pazienteetan, alvéolek (birika aireko kutxetan) kalteak aurkitu zituzten eta hedatu egin ziren.
Ikertzaileek motibatzen dute engranaje sindromea transplantearen emaile mota desberdinetako eta injerto mota desberdinen ondoren ikusten dela eta sindromea GVHDarengandik desberdina izan daitekeela eta granulocyte izeneko zelula zuriak berreskuratzen direla. Hori dela eta, aktibatuta dago zuria odol-zelulak eta hanturazko zelulen seinaleak. Zelula-seinale eta elkarrekintza nahasketa honek leaky zirkulazio-sistema, organo-disfuntzioa eta sukarra bezalako sintomak sor ditzake.
Nola diagnostikatu da?
Spitzer doktoreak, Massachusettseko Ospitaleko Ospitaleko Ospitaleetako Bone Marrow Transplantearen Programa ikertzaile kliniko bat argitaratu zuen 2001ean, engraftment sindromeari buruzko paper seminala.
Spitzer Criteria engraftment sindromea honako hau da:
Irizpide nagusiak:
- 38.3 ° C baino handiagoa edo handiagoa den tenperatura, kausa infekzioso identifikagarririk gabe
- Red rash inplikatuz> gorputzaren gainazalean% 25 eta botikak ez egotzi
- Arrautzarekin edo gehiegizko arnasa bihotz-arazoetan eragiten ez duten birikak, irudi-eskaneatzeetan eta odoleko oxigenoa
Minor irizpideak:
- Gibeleko disfuntzioa zenbait parametroekin (bilirrubina ≥2 mg / dL edo transaminase ≥2 aldiz normala)
- Giltzurrunaren gutxiegitasuna (serum kreatinina ≥ 2x oinarri)
- Pisuaren gain (≥2.5 oinarrizko gorputz pisuaren ehunekoa)
- Aldi baterako nahasmena / garuneko anomaliak beste arrazoi batzuengatik ezezagunak dira
Diagnostikoak hiru irizpide nagusiak edo bi irizpide nagusiak eta irizpide txiki bat edo gehiago behar ditu 96 urtetan zehar.
Beste engainuzko sindromea diagnostikatzeko erabilitako beste irizpide batzuk daude. Adibidez, Maiolino irizpideak 2004an sartu ziren. Aditu askok badirudi atalase desberdinak izan ditzaketela engraftment sindromea identifikatzeko, eta zeinuak gainjartzea arazo honi laguntzen die. 2015ean, Spitzerrek ezaugarri batzuk argitaratu zituen: "koherentea" eta "ez koherentea" engraftment sindromea:
Engraftment sindromearekin bat etorriz: sukarra ez infekziosoa; rash; Lepoaren kapularioen seinaleak (hipertentsio arteriala, pisu gain, hantura, sabelean fluidoa, bihotz-bihotzetik sortzen ez diren biriketan); giltzurruna, gibela edo garuneko disfuntzioa; eta beherakoa kausa beste gabe.
Ez engaiatzea sindromearekin koherentea: sukarra kausa infekziosoa; Bihotz-bihotzez egindako aurkikuntzek gomendatzen dute GVHD ez-auto emaile baten transplante baten kasuan; bihotz-gutxiegitasun kongestiboa; organo disfuntzioa beste arrazoi baten ondorioz (adibidez, calcineurin inhibitzailea, nefrotoxikotasuna edo gibeleko GVHDa); beherakoa beste kausengatik (adibidez, infekzioa, kimioaren toxikotasuna edo GVHD).
Nola geratzen da engraftment sindromea?
Spitzer doktoreak jakinarazi duenez, pazienteen heren bat inguru, engraftment sindromea bere kabuz ebatzi dezake eta ez du tratamendurik behar. Tratamendua beharrezkoa denean, engraftment sindromea tratamendu corticosteroid oso sentikorrena dela dirudi sintomak irauten duen bitartean, normalean astean baino gutxiago. Tratamenduaren beharra 39 ºC-ko tenperaturaren arabera adierazten da kausa infekzioso identifikagarri bat eta kapsula lehorren seinale klinikoki esanguratsuak, batez ere biriketako gehiegizko fluidoa.
Zer da gehiegikeriaren sindromea?
Irizpide ezberdinak erabiltzen dira engraftment sindromea diagnostikatzeko, eta horri esker, sindrome arruntaren gaiari buruzko estatistika sorta zabala izan dezakete, zelula amen transplanteak jasotzen dituzten pazienteen artean garatzen diren gaixoetan. Spitzer doktoreak 2001. urteaz geroztik sindromea ikertzen ari da eta biomedikuntzako argitalpenen argitalpenak eta berrikuspenak 2015ean laburbildu ziren.
- Zelulen trasplante hematopoietikoak (HCT) ondoren grabatutako sindromea gero eta diagnostikatuagoa da.
- Diagnostiko-irizpide desberdinak erabiltzen ari dira eta litekeena da jakinarazitako gertakarien zabalera (% 7-90).
- Sarriaren sindromearen agerpen klinikoak GVHD akutuaren berdinak izan daitezkeen arren, engraftment sindromea ere GVHD akutua gabe pazienteetan deskribatu da.
- Ez dakigu sindromea hilkortasun handiagoa eta HCTren ondoren bizirik irautea; Ikasketak egin dira, baina datuak gatazkan daude.
- Hondakinen sindromea berez konpontzen da, baina, GVHD akutua bezala, corticosteroideei erantzuten dio.
- Engraftment sindromea eta GVHD akutuak funtzioaren eta terapiaaren arteko bateragarritasuna izan dezaketenez, gaixotasun-prozesu horiek askotan ez dira gertakari desberdinak.
- Engranaje sindromearen ezaugarriak dopanteak eta erradioaktibitateak eragindako toxikotasunekin eta infekzioekin bat egin daitezke.
Hitz bat honetatik:
Nola ohikoa da sindrome hori, eta zein kasutan paziente jakin batek bere sintomak garatuko ditu? Beno, definizio zehatzean adostasunik ez dagoenez gero, klinikoki, gorabeheren eremuak zabaldu dira literaturak,% 7tik beherako autotrasplanteen% 90 baino gehiagok (autoaren transplantea emaile gisa). Taula altuagoak Hodgkin linfoma baino beste linfoma autotrasplante batzuen ondoren jakinarazi dira. Sindromea haurrek eta helduek tasa antzekoetan eragina izan dezakete, baina inpaktu handiagoa izan dezakete minbiziaren birusaren inguruko heriotza-tasaren arabera.
Sekulazio-sindromearen tasak txikiagoak izaten dira emaile ez-emaileetatik transplanteak jasotzen dituzten pertsonetan. Ikerketa-eremu zaila da, ordea, sindromea GVHD akutua izan daitekeelako. Ikerketa batean, engraftment sindromearen ebazpen osoa gertatu zen GVHD akutua geroago garatu ez zuten gaietan soilik.
> Iturriak:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Ebazpen handiko CT eta aurkitutako biriketako infekzio ez infekziosoak aurkikuntza patologikoak ondorengo zelula transplante hematopoietikoak egin ondoren. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Aurre-engraftment sindromea: esanahi klinikoa eta fisiopatologia. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK eta beste. Zelulazio transplante hematopoietiko allogeneic ondorengo traumatismo sindromea helduetan. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindromea: zelula transplante hematopoietikoen ezponda bikoitza. Hezurra Marrow Transplantea. 2015; 50 (4): 469-75.