Giltzurrunen anomalia genetiko honen konplikazioak eta tratamendua
Orokorra
Izena iradokitzen duen moduan, ferraina giltzurruna erraldoi bat da, non bi giltzurrun elkartuko diren ferra bat osatzeko. Hala eta guztiz ere, ez da soilik anormalak diren giltzurrunen forma eta egitura. Beren kokapena anormala baita.
Behealdeko sabelaldean, kerubinaren azpian eta bizkarrezurraren azpian egotean baino gehiago, ferra-giltzurruna normalean txikiagoa da pelbisa barruan.
Hau ez da giltzurrunen kokapen edo egituraren anomalia genetiko bakarra. Beste ohiko adibide bat " giltzurrun ectopic " izenekoa da. Burmuineko giltzurrunetako forma eta inplikazioengatik ulertu aurretik, giltzurrunaren giltzurrunaren eraketa normala ulertu behar da umetokian garatzen dugun bitartean.
Giza Normal Kidearen Formazioa ulertzea
Enbrioi etapa batean eta gizaki osoarentzat garatzen ari garenean, gure giltzurrunek garapenaren hiru fasetan zehar garatzen dute giltzurrun guztiz funtzionala eta heldua:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Imajinatu zelulen eta egitura primitiboen zopa nagusia, giltzurrun guztiz garatutako funtzio batera konglomeratu dadin. Metanorfos etapa 6 aste inguruko haurdunaldian lortzen da. "Mesenzimetro metanfratiko" eta "uretero bud" deitzen zaie. Egitura horiek azkenean giltzurruna eta uretra osatzen dute.
Zergatik formazio prozesu hau ulertu behar dugu? Beno, gogoan behin giltzurrunetako egiturazko eta posiziozko zenbait aldaketa jasan behar dituztela bere azken forma amaitu arte, ferra-giltzurrunaren antzeko anomalia bat ulertzeko errazagoa bihurtzen da. Horregatik, oso interesgarria da aipatu metanofros etapa (garuneko giltzurrun bat baino lehenagokoa) dagoen gure pelbisa kokatuta dagoela, eta ez giltzurrun heldu bat (goiko sabelaldea) non dagoen.
Haurdunaldian enbrioia heltzeaz geroztik, gorputzaren hazkundea garapen giltzurrunaren posizio erlatiboan aldatzen dela ondorioztatuko dugu, pelbisa batetik bestera mugitzen dela eta pixkanaka-pixkanaka azken posizioa igotzen dela (saiheskia kaiola azpian eta zutabe bizkarrez ondoan) ). Ez bakarrik giltzurrunak igotzen, nolabait esateko, barneko biratzen dute, beraz, "pelbis giltzarra" deiturikoak orain bizkarrezur-zutabearen aurrean daude. Prozesu hau biraketa deitzen zaio, giltzurrunen gorakada bere azken kokapenera migrazioak deitzen duen bitartean. Prozesu hau 8 eguneko enbrioia da.
Orain giltzurrunen giltzurrunen eraketa dela eta, giltzurrunekin edo migrazio-prozesuekin eten daitezkeela esan dezakegu, giltzurrunek ezingo luketela kokapen oker batean kokatuko, agian agian azkenean masa bakarrean konbinatuta, giltzurrun eskuin eta ezker ezberdinetan baino.
Formakuntza
Ferradura giltzurruna da "fusio anomalia" deitzen duguna. Hitzaren arabera, fusioaren anomalia bat gertatzen da giltzurrun bat beste bati atxikitzen denean. Bi giltzurrunen migrazio prozesu normalarekin eten daitekeelako gertatzen da. Gutxiago arraroa fenomeno bat da, non migrazio anormalak beste giltzurrun bat baino baxuagoak eragiten dituena, zeinetan giltzurrun biak bizkarrezurreko zutabean dauden.
Hau "galtzada zeharkako galtze ectopic" izenekoa da.
Ohizko ferra-giltzurrunetan, giltzurrunen beheko polea elkarrekin lotzen da eta, beraz, ferra forma tipikoa sortzen dute. Gure giltzurrunak giltzurruneko drainatze-hodiak (ururetzak deitzen zaizkie) oraindik ere badagoela eta alde bakoitzean bereizten dira. Giltzurrunaren zati bat "istmo" gisa aipatzen da.
Istmo hau bizkarrezurraren gainean simetrikoki etzan daiteke. Beste aldetik alde batera jartzen baditugu, "ferra asimetriko giltzurrun asimetrikoa" deitzen diogu. Giltzurrun-ehun funtzionalak istmoaren sorrera edo ez-ohiturak izan ditzake eta, beraz, ez da ohikoa bi giltzurrun ikusgai izatea ehun ez-funtzionaleko ehun zuntz batek erantsitakoa.
prebalentzia
Batez beste, ikasketak burdinazko giltzurrunaren presentzia jakinarazi dute edozein lekutatik 0,4 eta 1,6 pazienteetan, 10.000 jaiotza bakoitzeko. Hala eta guztiz ere, hau da jakinarazi gertakari bakarra. Egoera erreala handiagoa izan liteke ferra-ren giltzurrunaren presentzia ez da askotan kaltetutako gaixoarentzat.
Sintomak
Gehienak ez dira. Izan ere, ferra-giltzurrunak sarritan beste arrazoi batzuengatik egiten diren irudi bidezko ikasketetan jasotzen dira sarritan. Hala eta guztiz ere, sintomak daudenean, giltzurrunen kokapen anormalaren eta orientazioaren ondorioz sortutako gernu-fluxuaren anomaliak izaten ohi dira. Sintoma batzuk honako hauek dira:
- Urination zehar garbitzea, gernu-maiztasuna, premiazko gernua handitu, gernu-traktuko infekzioak garatzeko joera handitu delako. Joera hori ikusmen ururgiko drainatze suboptimalagatik ikusten da. Horrek gernu estatikoko poltsikoetara eramaten gaitu, hau da, bakterioek hazten eta hazten laguntzen dute
- Flanka edo pelbiseko mina, gernuaren fluxua oztopatuz
- Giltzurruneko harrien arrisku handiagoa. Horiek aldi berean aurpegiko flankea edo pelbiseko mina eragingo dute, baina gernuan odol itxura ere eragin dezake. Stones beraiek gernu-traktuko infekzioak sor ditzakete baita
- Gernu-errefluxuaren presentzia, maskuritik ureteraino, gernu-traktuko infekzioen arriskua handiagoa baita giltzurrunetan. Hau VUR (errefluxu vesicoureteral) deritzo.
- Hydronephrosis - hau da giltzurruneko urinketa giltzurrun handitu eta giltzurrunetan giltzurrunetan. Obstrukzio hori giltzurrunetako edo ureteroko harriek sor dezakete, baita kanpoko egiturak ureteren konpresioaren arabera.
- Beste genital anomaliak - ferradal giltzurrunak anormaltasun genetiko espektro zabalago baten parte izan litezke, urogenital traktuko bestelako malformazioak ere adierazi daitezke. Horien artean, mutiletan probak deszentralizatuak, edo umetokiko egitura anormalak neskak dira.
konplikazioak
Gehien aipatutako sintomak eta haurdunaldiko giltzurrun baten seinaleak dira, sarritan, gernu-traktuko gernu-traktuan.
Interesgarria da, ferraina giltzurrun duten pazienteek "Wilms tumor" izeneko giltzurrun tumore jakin baten arriskua areagotzen dutela dirudi. Arrisku horren arrazoiak ez dira guztiz ulertzen. Wilms-en tumoreen ikerketa nazional ezagunaren arabera sortu zen, ia 30 urte zituela eta 41 paziente Wilms tumore identifikatu zituen, ferra-giltzurrun bat ere gertatu zen.
Agian eguneko eguneko kezka urratzen ari den bitartean, ferra-giltzurrun bat lesio larriagoa da traumako sabelaldeko ertzean. Esate baterako, ibilgailu motordun istripu batean eserlekua izan zenean, eserlekuek sabeleko edukiak okertu zituzten, bizkarrezurraren aurkako giltzurrunetako ferra barne. Gailurrera arruntagoak diren giltzurrun arruntak eta ez konektatuak ez dira normalean arrisku handirik.
diagnostikoa
Goian aipatu bezala, ferraina giltzurruna tipifikatuko da sabeleko irudi bidezkoen gainean. Ikerketa gehiago behar dira normalean deskribatutako sintomak, seinaleak edo konplikazioak azaldu badira. Adibidez, gurutze guruineko infekzio errepikakorrak izan badituzu ferradura giltzurrunaren ezarpenean, zure giltzurrun-medikuak normalean gomendatzen duen zisturetarrograma (VCUG) izeneko zerbait gomendatzen du gernu errefluxua dagoen ala ez jakiteko. Beste agindu batzuk eskatu daitezke:
- Giltzurrunetako funtzioaren probak : normalean, BUN eta kreatinina mailak bezalako odol-probak daude, eta GFR estimazioa. Proteina edo odoleko gernu-proba ere lagungarria da. Mesedez, ikusi hemen xehetasunetarako.
- Renal fluxua eskaneatzea obstrucción berresteko
- CT Urogram
tratamendua
Konplikazioak edo sintoma nagusiak ez badira eta giltzurrunetako funtzioa normala ez bada, tratamendu gehiago behar da. Hala ere, pazienteak oraindik ere giltzurrunen suszeptibilitateari ohartarazi behar dio traumatismo sabeleko xehatua. Gernu-fluxua oztopatzen dela ohartarazten duten konplikazioak badaude, gaixoaren espezialistek (nefrolojistek eta urologistek) ebaluatu beharko lukete ekintza-mota gehiago zehazteko eta kirurgiko zuzenketak oztopoak arintzeko. Paziente gehienetan, epe luzeko pronostikoa ona da.
A Word From
Gogoratu ferra-giltzurrunak giltzurrunen posizioaren eta egitura baten anomalia nahiko arraroa dela. Paziente gehienek ez lukete sintomarik izango eta bere ferra-giltzurruna istilutan agertuko da irudian, kontuz ibili sintomak paziente gutxienetan jakinarazi ahal izango direla eta gernu-hesteetako giltzurrun-hodien edo gernu-infekzioen fluxuarekin bat etortzeak izaten direla.
Sintomak agertzen direnean, tratamendua, obstrucción arintzeko tratamendu kirurgikoa barne, beharrezkoa bihurtzen da, baina paziente gehienak segurtasunez kontrolatu daitezke eta ebaluazioa edo tratamendua ez da beharrezkoa. Lesio fisiko arriskua handitu egin beharra daukazu ferra-giltzurrunari (batez ere traumatismo abdominalean batez ere), gogoratu epe luzeko pronostikoa aldekoa dela!
> Iturriak:
> Fekak H, et al. Burmuineko giltzurrunaren kudeaketa 36 kasutan. Prog Urol. 2004 sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J al. Irudiak, ferrainez giltzurrunak eta haien konplikazioak. Irudien erradioterapia. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Ferradura giltzurrun baten haustura traumatikoa. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Wilms-en tumorearen giltzurrunetako tumoreen agerraldia: Wilms Tumore Nazionalaren Ikerketa Taldearen (NWTSG) Nazioarteko Txostena .J Pediatr Surg. 2002 Abu; 37 (8): 1134-7.