Zahartze azkarra sortzen duten bi baldintza
Ez da arraroa urte batzuk gazteago edo zaharragoak baino. Baina, iruditu hamarkadetan zure adinekoak baino zaharragoak diren. Zahartze azkarra eragiten duen egoera genetikoa duten pertsonei dagokienez, ez da ohikoa 30 urte edo gehiago izatea baino.
Progeria Hutchinson-Gilford progeria-rekin lotzen den bitartean, terminoak Werner sindromea ere aipatzen du, helduen progeria bezala ere ezaguna.
Hutchinson-Gilford Progeria
Hutchinson-Gilford progeria oso arraroa da, 4 eta 8 milioi haurrek eragina dutela. Haurrak dituzten progeria itxura normala dute jaiotzean. Baldintza sintomak edaten hasten direnean, bi urte baino lehenago, haurtxoak pisua eta larruazaleko aldaketak eragiten ez badira hasten da. Denborarekin. umeak adineko pertsona baten antza hartzen hasten da. Horrek esan nahi du:
- Ile-galera eta burusoiltasuna
- Zainak nabarmentzen dira
- Begiak irteten
- Mandarina txikia
- Hortz-eraketa atzeratua
- Zekorrak sudurra
- Gorputz finak juntura bikainekin
- Estatura laburra
- Gorputzeko gantzaren galera
- Hezur-dentsitate baxua ( osteoporosia )
- Joint zurruntasuna
- Hip dislokazioak
- Bihotzeko gaixotasunak eta atherosclerosis
Progeria duten umeen% 97 inguru dira Kaukasikoa. Hala eta guztiz ere, kaltetutako haurrek oso antzekoak dira etniko desberdinetako arren. Progeria duten ume gehienek 14 urte dituzte eta bihotzeko gaixotasunak hiltzen dituzte.
Werner sindromea
Werner sindromea 20 milioi pertsonatan banatzen da.
Werner sindromearen seinaleak - istatura laburra edo azpigaratutako sexu-ezaugarri bezala- haurtzaroan edo nerabezaroan egon daitezke. Hala eta guztiz ere, sintomak ohikoagoa bihurtzen da pertsona batek 30 urte bitartekoak gainditzen dituenean. Sintomak honako hauek izan daitezke:
- Aurpegian zimurrak eta sagging
- Muskulu masa txikitua
- Larru azala eta larruaren azpian koipe galera
- Ile eta ile galera graying
- Ahots handiko ahots bat
- Hortzetako anomaliak
- Erreakzio lasaiak
Werner sindromea askotan gertatzen da Japoniako eta Sardiniako ondarearen artean. Werner sindromea duten pertsonek 46 urteko batez besteko adina gainditzen dute, bihotzeko gaixotasunak edo minbizia duten gehienak.
Future Research
Werner sindromea kromosomaaren WRN genearen mutazioek eragiten dute 8. Kromosomean LMNA genearen mutazio batek eragindako progeria. LMNA geneak Lamin A proteina sortzen du, gure zelulen nukleoa elkartzen duena. Ikertzaileek uste dute zelula ezegonkor horiek progeria-rekin lotutako zahartze azkarraren erantzule direla. Ikertzaileek espero dute gene horiek ikastea bi baldintza tratamenduak sor ditzakeela eta gaixotasuna pairatzen duten bi progeria-motak dituzten pertsonak, hala nola, atherosclerosis eta zahartzeari lotutako beste gaixotasun batzuk.
> Iturriak:
Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, sar zaitezke hemen: http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
Progeria Ikerketa Fundazioa.
American.com zientifikoa. (1999). Zer dakigu Werner sindromearen eta progeria-ren kausa, haurraren zahartze goiztiarantz doan gaixotasuna?
Wozniacka, A. (2002). Progeria (Werner sindromea). eMedicine