Alergiak sortzen dituzten arraroak nahasteak
Kartagener sindromea, genearen akatsek eragindako herentziazko trastorno oso arraroa da. Autosomal recessive da , bi gurasoek genera eramaten dutenean bakarrik gertatzen dela esan nahi du. Kartagener sindromea 30.000 lagun inguru ingurukoa da, genero guztiak barne.
Bere bi anomalia nagusiak ezagutzen dira: lehen mailako diliinkia ciliar eta situs inversus.
Ciliar Diskinesia
Giza arnas aparatuak sudurra, bekainak, erdiko belarrian, eustachian hodiak , eztarria eta arnasketa-hodiak ( trakea , bronkioak eta bronkiolak ) barne hartzen ditu. Zirkulazio osoa zelulak berezi dituzten hausnarketa proiekzioak ditu. Zilindroen barreak inhaled molekulak hautsa, kea, eta bakterioak gora eta arnas tratamendua.
Kartagener sindromearekin lotutako dyskinesia primarioaren kasuan, cilioak akatsak dira eta ez dute ondo funtzionatzen. Horrek esan nahi du mukosak eta bakterioak birikak ezin direla kanporatu, eta, ondorioz, biriketako infekzioak, pneumonia bezalakoak, garatzen dira.
Cilia ere badago burmuinean eta ugalketa sisteman. Kartagener sindromea duten pertsonek buruko mina eta emankortasuna duten arazoak izan ditzake.
Atzerriko inbertsioa
Situs inversus gertatzen da fetuaren sabelean dagoen bitartean. Organoek gorputzaren alde okerrean garatzen dute, kokapen arruntak aldatzen.
Zenbait kasutan, organo guztiak ohiko kokapenaren ispilu irudia izan daiteke, beste kasuetan, organo jakin batzuk bakarrik aldatzen dira.
Sintomak
Kartagener sindromearen sintoma gehienek arnasbidezko cilia ezintasunaren ondorioz behar bezala funtziona dezakete, hala nola:
- Sinus infekzio kronikoa
- Biriketako infekzio ohikoak, pneumonia eta bronkitisa bezalakoak
- Bronkiectasia - infekzio maizeneko birika-kalteak
- Ohiko entzumen infekzioak
Kartagener sindromea beste mota desberdinetatik bereizten duen sintoma garrantzitsuena kokapen arruntetik (izeneko atzera egoerara) aldameneko aldean kokatzen da. Adibidez, bihotza ezkerreko ordez bularrean dagoen eskuinaldean dago.
diagnostikoa
Kartagener sindromea sinusitisa, bronkiectasia eta situs inversus sintoma nagusien hiru sintoma nagusi da. Oheko x izpien edo tomografia konputazionalen (CT) eskaneatzeak biriketako aldaketak sindromearen ezaugarriak detekta ditzake. Trakeako, biriketako edo sinuseko infekzioen biopsia egitea arnasbideen tratamendua lerrokatzen duten zelulen azterketa egin daiteke, hau da, cilia akastuna identifikatu daiteke.
tratamendua
Kartagener sindromea duten pertsonen arreta medikoa arnas infekzioen prebentzioa eta gerta daitekeen edozein tratamendu gonbidatuan oinarritzen da. Antibiotikoak sinusitisa arintzeko eta botika eta arnas tratamendua arnastea lagun dezake biriketako gaixotasun kronikoak. Hodi txikiak eardrum bidez jar daitezke, infekzioak eta fluidoak belarriaren erdialdean drainatzeko. Helduak, batez ere gizonezkoak, ugalkortasunarekin zailtasunak izan ditzakete eta ugalkortasunaren espezialista bat kontsultatu dezakete. Kasu larrietan, pertsona batzuk biriketako transplantea behar dute.
Gizabanako askoren arabera, arnas infekzioak% 20 inguru murrizten hasten dira eta ondorioz, Kartagener sindromea duten pertsonek helduen bizitza normala izaten dute.
Iturria:
"Zer da Ciliar Diskinesia?" PCD Fundazioa . 2008ko abuztuak 24
Rice, S. "Kartagener sindromea". Osasun lineala , 2013.