Leuzemia mielomonokitiko kronikoa, edo CMML, hezur-muineko odol-konformazio zelulen minbizia da. CMMLn, odol-konformazio zelularen anomaliak ez dute hezur-muineko eragina bakarrik eragiten, pertsona batek monocyte gehiegi izaten dituelako (odol-zuri zelula mota bat) eta beste gorputz-atal batzuetan ere eragiten du.
CMML vs CML
CMMLk leuzemia mielomonokitiko kronikoa du, eta CML leuzemia meloide kronikoa da (leuzemia mielomeno kronikoa ere deitzen zaio).
CML eta CMMLren arteko antzekotasunak aurki daitezke hasierako aurkikuntzei dagokienez, baina bi gaixotasun horiek desberdinak dira.
CMBLk, oro har, oro har, CML baino okerragoa den pronostikoa izaten du, nahiz eta faktore askok indibidualaren pronostikoa eta biziraupena lagundu dezakete eta tratamendu terapeutikoak erabilgarri egon daitezke kasu partikularren arabera.
Causes eta Arrisku faktoreak
CMML helduak nagusiki gertatzen dira, askotan 65 urtetik gorako pertsonak.
CMMLren kasu gehienetan, kausa ezezaguna da eta ez dago inolako eragozpenik. Pertsona batzuek CMML garatzen dute kimioterapia eta erradiazioa jasaten duten minbizia tratatzeko orduan. Zenbait kasutan, saiakerak kimioterapiako drogak saihestea ahalbidetzen du, CMMLra eramateko, baina drogak behar dira, beste kasu batzuetan salbamenduko tratamenduak.
prebalentzia
CMMLren intzidentzia zehatza ezezaguna da. Oro har, CMML ez da minbizi oso ohikoa; Hala eta guztiz ere, odol-desoreka mota ohikoena da bere kategorian, MDS / MPN, azaltzen den bezala.
Ezaugarriak
CMMLren sailkapena, beste odol-minbizi askoren antzekoa izanik, urte askotan zehar berrikusketa egin du, gaixotasunaren ulermen zientifiko hobea garatzeko.
Gaur egun, CMML aitortzen da bi odol-nahaste desberdinetako ezaugarrien nahasketa bat: sindrome myelodysplastic eta neoplasia myeloproliferative .
- Sindrome mielodisplastikoa (MDS) hezur-muineko odol-ekoizpen normalari eragiten dion gaixotasun-talde bat da. MDSn, hezur-muineko itxura anormalak sortzen ditu, zelula amildunak eztanda-zelulak deitzen dituztenak. Eztanda-zelulek behar bezala heltzen ez dute eta ez dute beren buruen rolak odol-zelulak bezala funtzionatu.
- Mieloproliferazioko neoplasia (MPN) hezur-muineko gaixotasunak aipatzen ditu odol gorriak, plateloak edo odol-zuriak.
CMML duten pertsonak anormaltasuneko zelulak (displastikoak) dituzte hezur-muinean, eta, beraz, denbora luzez, CMML sindrome mielodisplastikoko mota bat da.
Hala eta guztiz ere, CMML duten pertsonak ere monocyte odol zelulak gehiegizko bat dute, eta MDS funtsezko ezaugarri bat da odoleko odol gutxi batzuk odolean izatea, beraz, CMML inoiz ez zen MDS kategoria fit benetan handia.
Neoflasia myelodysplastic / myeloproliferative (MDS / MPN)
Horrelako eta beste arrazoiengatik, Osasunaren Mundu Erakundeak (OMS) sailkatzeko sistema CMML kategorian du bere osotasunean: MDS / MPN, behean erakusten den bezala.
CMML MDS / MPN mota desberdinen artean dago.
- Leuzemia mielomonokitikoa kronikoa (CMML)
- Leuzemia mieloide kroniko tipiko (aCML), BCR-ABL1 -
- Leuzemia mielomonokitikoa juvenila (JMML)
- MDS / MPN eraztun sideroblastekin eta trombozitoarekin (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, sailkapenik gabea
CMML taldeko gaixotasun ohikoena da. Talde honetako gaixotasun gutxiagoak leuzemia meloide kroniko atipikoa eta leuzemia mielomonokitiko juvenila dira. Gaixotasun guztiek odol zelula anormal asko sortzen dute.
OMSk 2016an argitaratutako eguneratze batean, tronbosia markatuarekin lotutako eraztun sideroblastoak (RARS-T) izeneko anemia errefraktarioa izeneko diagnostiko terminoa guztiz onartua izan zen, izeneko MDS / MPN eraztun sideroblastekin eta trombozitoarekin.
Errotuluak eta sintomak
Monozito gehiegi izatea denbora luzean zehar, oro har, hiru hilabete CMMLren ohikoena da.
Monokitoen gehiegizko sintomak asko errua da. Monocyte gehigarriek sabelaldea, gibela eta spleen arteko bi organoetara jo dezakete, handitzea eta sintoma batzuk sor ditzaten.
- Spleen luzea edo esplenomegalia bat sabelean goiko ezkerraldean mina sor ditzake. Area honetan handitzeak ere jendeak oso azkar jaten duenean jaten duenean ere sor daiteke.
- Gibela zabaltzen denean, hepatomegalia deitzen denez, sabelaldea gehiegikeriak ere sor ditzake, eskuineko goiko aldean.
Nahiz CMML duten pertsonek gehiegizko monocyte odol-zuri zelulak egiten dituztela, batzuetan beste zelula gorri eta zuriak eskuratu ahal izango dira prozesu osoan, eta gabezia horiek CMMLren sintoma batzuk ere sor ditzakete.
- Odola gorriak edo anemia eskasak oso nekatuta sentitzea eragin dezake, baita ahultasuna, arnasa ere, eta azala zurbila.
- Odol zuri arruntek edo leukopenia gutxi ez badituzte, infekzio larriak edo larriak sor ditzakete.
- Odoleko eskeletoak edo trombocitopenia eskasia, hemorragia eta bruising anormalak sor daitezke. CMML duten pertsonetan, hau da, entzumen edo entzumen larri edo guruin odoljarioa nabaritzen da.
Beste sintoma batzuek pisu galera, sukarra eta gosea galtzea eragin ditzakete.
Errotuluak eta sintomak arrastoak eskaintzen dituzte, baina ez dira nahikoa CMMLren diagnostikorako.
Diagnostikoa eta ebaluazioa
CMMLren diagnostikoa zure odoleko eta hezur-muineko zelulen azterketa espezializatua dakar. Horrek esan nahi du hezur-muineko biopsiak ebaluazioan parte hartzen duela, odol-ziztadarik ohikoena orratz bat erabiliz.
Hasierako proben aurkikuntzetan oinarrituz, kentzeko prozesua ere badago, gaixotasun askok sintoma horiek eta laborategiko oinarrizko aurkikuntzak sor ditzakete.
2016 OMEren Irizpideak CMML diagnostikoa
- Monocyte (monocytesis) gehiegizko (gehiegizko 3 hilabete) gehiegizko 1000 / microL baino gehiagoko odol periferikoan.
- Monocyteek odol zurizko zelula osoa (WBC) ehuneko 10 baino handiagoa izan behar dute.
- OMEren beste odol-nahaste batzuen irizpideak betetzen ez dituztenak: BCR-ABL1 leukemia mieloide kroniko positiboa, mielofibrosi primarioa, polycythemia vera edo funtsezko thrombocytosis
- Odolaren eta hezurren eztanda izoztuaren ehunekoa:% 20 baino gutxiago myeloblasts + monoblasts + promonocytes odol periferikoan eta hezur-muinean.
- Aldakuntza displastikoak (mikroskopioaren azpian dauden itxura eta itxura desberdinak) "familiako zuhaitz meloidea" izeneko odol-zelulak garatzen dituzten familietako batean edo gehiagotan. Familiako zuhaitz meloidean, "adar "ek, monocyteak ekoizten dituztenean, makrofagoak, neutrofilak, basofilak, eosinofilak, odol gorriak, zelula dendritikoak eta megakaryocytes.
CMMLren antzeko aurkikuntza duten gaixotasunek askotan baztertu egin behar izaten dute, eta, batzuetan, medikuei CMMLren pazienteen tratamenduaren aurretik gomendatutako probak osatuko dituzte, hasierako funtzionamenduarekin batera, dagoeneko hezur-muina eta odol-laginak diagnostikatzeko.
Zenbait geneen aldaketak edo berrantolaketa batzuk zelularen problematikan aurkitzen direnean (monozitosia duten pertsonek ezohikoa, baina PDGFRA edo PDGFRB, FGFR1 edo PCM1-JAK2 artean), beste sailkapen OME bat ematen da eta tratamenduarekiko inplikazioak badira imatinib izeneko agente espezifikoarekin.
CMML kategoriak
OMEren sailkapena gehiago CMML duten pertsonek kategorian sailkatzen dituzte hiru pronostikoarekin erlazionatuta:
- CMML-0: ehuneko 2 baino gutxiago odol periferikoan eta ehuneko 5 ehuneko blasts baino gutxiago.
- CMML-1: ehuneko 2 eta 4 ehunekoak odol periferikoan eta / edo ehuneko 5 eta 9 ehuneko blastetan.
- CMML-2: ehuneko 5 eta 19 ehunekoak odol periferikoan,% 10 eta 19 ehuneko zelulak eta / edo Auer barrak (edo burdinazko koloreko material granular koloreko formak, forma alargunak osatzen dituztenak, zitoplasma meloidezko blasts).
tratamendua
Zelula amaren transplantea (zelula transplante hematopoietiko allogeneikoa) CMML duten pazienteen tratamendu potentzial bakarra da. Aukera bat denean, erabakia doktore-gaixoaren eztabaidaren emaitza da.
Saiakuntza klinikoak
Kimioterapia dagokionez, orain arte ez da aurkitu "CMML magia". Eskuragarri diren tratamenduak ez dute gaixotasunaren aurrerapen naturalak eragiten, eta, beraz, CMML duten pertsonei biziki gustatzen zaie entsegu klinikoetan matrikulatzea, eskuragarri dagoenean.
Transplante baterako joaten ez diren pertsonentzat eta proba batean matrikulatzen ez dutenentzat, gaixotasunaren tratamendurako zenbait aukera daude, sendabiderik gabe, sintoma zuzendutako terapia barne.
Sintoma zuzendua eta terapia solidarioa
Adituen jarraibideak pazienteek sintomarik gabe kontrolatu beharko lukete medikuek azterketa aldizkako eta laborategiko ikasketekin. Gomendatzen dute immunizations eguneratu eta gaixoaren erretzaile bat bada, erretzea gelditu egingo da.
Saiakuntza klinikorik ez dagoenean, zelula anormalen (cytoreductive therapy) gehiegizko kopurua deuseztatzeko erabiltzen diren drogak daude oraindik, hala nola, hydroxyurea, azacitidine edo decitabine.
CMML duten pazienteei laguntza egokia MDS duten pazienteentzat egiten denaren antzekoa da. Zelula gorrien eta platelen transfusioak sarritan ematen dira, eta erythropoiesis-stimulating agents erabiltzea kontuan hartu daiteke, baita infekzioetarako antibiotiko tratamendua ere.
CMML errefraktarioa edo tratamenduak tratatu diren kasuetan huts egin ez arren, pazienteei entsegu klinikoetan parte hartzera gonbidatzen zaituzte eskuragarri daudenean.
pronostikoa
Ez dago bizirik iraungo duen pilota-figura ona, CMML duten pertsonek esperientzia oso desberdinak izan ditzakete gaixotasunarekin.
Median argitaratutako (edo, estatistikoki, bizirik irauteko garai baten erdiko zenbakia) 30 hilabeteko biziraupena da diagnosiaren garaitik. Median dagoen aldakuntza handia dago, ordea, eta biziraupenaren estatistikak, oro har, ez dira tratamendu berriak islatzen. Aurrerapena beheko xehetasunen arabera hartzen da, CMML arrisku-talde desberdinak azaldu ondoren.
Estatistiken inguruan ziurgabetasunak gogaitu egiten gaitu. Zure medikuarekin elkarrizketa irekia zure kasu partikularra ulertzen lagunduko dizu. CMMLren emaitza eta biziraupen denborazko aukera zabala dago, eta gutxienez bederatzi puntuazio sistema desberdin daude, ezaugarri klinikoak eta laborategiko aurkikuntzak bezalako ezaugarriak dituzten pronostiko sistemak zehazteko eta zenbait minbizi zelulen genetika ere aztertzeko. .
Modu horretan, klinikek CMML arriskua hurbildu dezakete, erakundearen arabera, baina oraindik ez dago datuik arriskua ebaluatzeko modurik onena denik.
Amerikako minbiziaren gizartearen estatistikak gaur egun datorkigun datak dira, ordea, CMML-1 eta CMML-2 kategorien arteko desberdintasunak erakusten laguntzen dute eta, gainera, beste pertsona batzuek baino hobeto ikusten dute nola egiten duten talde jakin batek.
1975 eta 2005 artean diagnostikatutako CMML pazienteen azterketan, CMML-1 eta CMML-2 mediana biziraupeneko denborak 20 hilabete eta 15 hilabete izan ziren, hurrenez hurren. Hala eta guztiz ere, paziente batzuk askoz luzeago bizi ziren. CMML-1 pazienteen% 20 inguru eta CMML-2 gaixoen% 10 inguru bost urte baino gehiago iraun zuten. Gainera, CMML-2 duten pazienteek litekeena da leuzemia akutua garatzea CMML-1 duten gaixoek baino. Azterlan berean, CMML-1 pazienteen% 18 eta CMML-2 pazienteen% 63 pazienteek mieloide leukemia akutu bat garatu zuten CMML diagnostikoan bost urteko epean.
A Word From
CMML duten pertsonentzako, pronostikoa faktore askoren araberakoa izan daiteke, eta pertsona baten adina eta osasun orokorra garrantzitsuak dira. Gaixotasun kronikoak izan ditzakeen gaixoek beste gaixotasun kronikoak izan ditzaketen gaixotasunak eragiten dituztenez, tratamendu oldarkorrena eta hezur-hezurreko hezur-muineko transplantea potentzialki ez da beti aukera bat.
Laguntzeko neurri onak daude eskuragarri, baina CMML gaixoaren aurkikuntza terapeutikoa behar den ertzean dagoela dirudi. Horrela, atzo argitaratutakoa biharkoa izan daiteke edo ez da egia, beraz, zure aukera guztiak aztertu eta azterketa kliniko batean erregistratzea gomendatzen da.
> Iturriak:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. 2016 Neoplasia meloide eta leuzemia akutua sailkatzeko Munduko Osasun Erakundeari. Odol 2016: 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Ezaugarri klinikoak eta leuzemia mielomonokitiko kronikoak dituzten pazienteen arriskuen ebaluazioa. Odol 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Hipometilaziozko agenteen tratamendua eta biziraupena Estatu Batuetako leuzemia mielomonokitiko kronikoan gaixotasun zaharragoetan: Biztanleriaren arabera. Minbizia . 2017 oct 1; 123 (19): 3754-3762.