Zein da pancitopenia, zein sintoma, zer eragiten duen eta nola tratatzen den? Ikus dezagun galdera hauei.
Pancytopenia maila anormalki baxuen gisa definitzen da Hezur-muinaren bidez sortzen diren odol-zelulak. Horrek barne hartzen ditu odol gorriak, odol zuriak eta plateloak.
Pancytopeniaan eragindako odol-zelulak
Zehazki, pancitopenia aipatu gabezia bat da:
- Buruko zelulak (RBC): RBC gorputzeko ehunetara lotzen eta garraiatzen duten zelulak dira.
- Odol zuri zelulak (WBC): Badira hainbat motako glifo zuriak (WBCs), granulocyteetan (neutrofilosoak, eosinofiloak eta basofilak barne), eta agranulocytes (linfocitos eta monocytes barne). Zelula horiek beste funtzio batzuen artean infekzioen aurkako erantzule dira.
- Plateleteak: Plateletoak odol clotteraren erantzule dira.
Odol-zelulak maila baxuak deskribatzea
- Odola gorriaren maila txikia anemia deritzo. Garrantzitsua da anemia modu desberdinak izatea. Kausa bakarra odol gorrien maila txikia da, baina odol-galera, hemoglobina maila baxua, B12 bitamina gabezia eta beste arrazoi batzuk ere gerta litezke.
- Odoleko zuri zelulen maila baxua leukopenia gisa aipatzen da (neutropenia entzuten da, neutrofilo gisa ezagutzen diren odol zuri zelulen maila baxukoa).
- Platelen maila baxua trombozitopenia gisa aipatzen da, esate baterako, trombocitopenia immunologikoa eta kimioterapia-induzitutako trombocitopenia .
Zelula odoleko hezurra hezurretan edo hematopoesian
Zelula amak zelula bakun bakar batean sortzen dira, zelula amaren hematopoietikoak (HSM) edo zelula amak pleuripotentzialak (zelulak mota askotakoak izan daitezkeela esan nahi du).
Zelula hauek zelularen odol-zeluletan izeneko hematopoesiaren prozesuan aurreratu eta aurreratuago bihurtu ohi dira.
Lab probak
Pancytopenia normalean diagnostikatzen da odol-kontu osoa (CBC). Emaitzak odol-zelulen mota guztietako maila eskasak agertuko dira:
- Odola gorriek 4.2 milioi zelula / cc baino gutxiagotan edo 4.7 milioi zelula / cc baino gutxiagotan baino gutxiago dute emakumezkoetan (Hemoglobina maila baxua ere deskribatu daiteke).
- Odol zuriak 4.000 zelula / cc baino gutxiago ditu (normala 4.000 eta 10.000 zelula / cc artean dago).
- Plaquet count baino gutxiago 150,000 zelulak / cc (normala da 150,000 eta 400,000 zelula / cc artean).
Causes
Pancitopenia odoleko zelulak hezur-muinaren eraketa edo odol-fluxuaren erabilgarritasuna (esate baterako, spleen-ean gertatzen direnak) eragiten duen zerbait eragiten du.
Horrek hezur-muinaren suntsitzea ekarri dezake, toxinak, hezur-muinaren kentzea , hala nola, kimioterapian edo beste zelula batzuen ordez , odol-zelulen produkzioa eten daitekeelako minbizi batzuekin gertatzen den moduan. Suntsipen edo supresioa hantura , infekzio edo autoimmune baldintzetan gerta daiteke.
Egoera horietako gehienak bizirik iraungo dira, baina batzuk heredatu eta jaiotzetik datoz.
Gutxienez garai hartan% 50 ez dago arrazoi bistako zerbait, medikuek "idiopatikoa" dela diote. Pancitopenaren arrazoi posible batzuen artean, besteak beste:
- Kimioterapia induzitutako hezur-supposition
- Droga-menpekotasuna: kimioterapia-drogaz kanpoko drogak, antibiotikoen eta bihotzeko gaixotasunak erabiltzen dituzten botiken artean, kausa gisa aipatu dira.
- Infekzioak, hala nola, mononukosia infekziosoa eta GIBa, infekzio gogorrak (sepsis).
- Anemia aplastikoa
- Splenic sekwestration (odol-zelulak odolean eusten, beraz ezin dute gainerako gorputzera iritsi).
- Toxinak eta esposizio kimikoa, adibidez, arsenikoa edo bentzenoa esposizioa.
- Hezur-muineko odol-minbizia, esate baterako, leuzemia, linfoma, mieloma edo metastasia-minbizia, hezur-muinetik.
- Hezur-muineko tumore solido batzuen zabaltzea, batez ere bularreko minbizia, prostatako minbizia, koloneko minbizia, gastriko minbizia eta melanoma. Hezur-muinaren metastasiarekin sintoma ohikoena anemia da eta trombocitopenia da.
- Sindrome mielodisplastikoa (hezur-muineko "pre-minbizi" bat)
- Lupus bezalako gaixotasun autoimmuneak
- Erradiazioaren gaixotasuna
- Heredatutako sindromeak, hala nola Fanconi anemia, Diamond Blackfan anemia .
Causes ohikoenak
2014ko azterketa batek panzitinaren arrazoi ohikoenak zehaztu zituen gaixotasuna diagnostikatu ez zuten pertsonetan. Esate baterako, heldu horietako bat ere ez zuen jaso kimioterapia edo arrazoi argia izan zuen panzitopenian. Pertsona hauen artean:
- 60 ehuneko baino gehiago odoleko minbizi mota batzuekin. Gehien ohikoak ziren leuzemia mielogenoak, mielodisplasia, ez-Hodgkinen linfoma akutua, zelula lodiaren leuzemia eta leuzemia linfoktiko akutua.
- Haren odolarekin erlazionatutako minbizia ez zutenek panktopenaren kausa izan zutenen artean, diagnostikoak anemia aplastikokoak, anemia megaloblastikoak eta GIBak ziren. Anemia eta GIBa.
Sintomak
Pancitopenia sintomak ahultasuna, seizures edo handitutako bazoila izan daitezke, odol-zelulak zehaztuz. Sintoma horietako batzuk honakoak dira:
- Anemia (odol gorri baxuko kontu txikia) zerikusia duten sintomak, paleloak, nekea, bihotzeko taupadak eta arnasa murriztea barne.
- Leukopenia edo neutropenia (zuri kontu txikia) lotutako sintomak, sukarra eta infekzio-seinaleak, besteak beste, eztula edo mina duten urination
- Trombozitopenia (plaketak baxuak) zerikusia duten sintomak, bruising errazak eta hemorragia handia dutenak barne.
Diagnostikoa eta ebaluazioa
Zure laborategia berriro errepikatu ondoren, benetan panktopenia duzula berretsi ondoren, lehenengo urratsa sarritan hezur-muineko biopsia da.
Hezur-muinaren biopsia-txostenak zure medikuari informazio asko eman diezaiokezu.
tratamendua
Pancitopenia tratatzeko helburua da azpiko kausa aurkitzeko eta tratatzea. Kausa ezezaguna baldin bada, edo espero badaiteke, hala nola kimioterapia gisa, tratamendua odol-zelulen gabeziarekin lotutako sintomak minimizatzea da. Erabil daitezkeen tratamendu batzuk honakoak dira:
- Hezur-muinaren estimulazioa duten drogak. Kimioterapia-induzitutako neutropenia eta beste arrazoi batzuei dagokienez, Leukine, Neupogen edo Neulasta faktore-faktoreek odol zuriak eratzea estimulatzen dute. Kimioterapia-anemia eraginda , kontuan hartu daitezke botika batzuk ere badira.
- Odol-transfusioak
- Inmunosupresio-drogaak baldintza autoimmune baten ondorioz gertatzen bada.
- Hezur-muineko transplantea edo zelula-transplantea .
pronostikoa
Pancitopenia-ren pronostikoa araberakoa da kausa nagusian. Zorionez, orain bezalako tratamenduak ditugu, transfusioak eta faktore estimulatzaileak, odol-gabeziaren gabeziak zehazten laguntzeko, azpiko egoera aztertzen eta tratatzen duten bitartean.
Beheko lerroa
Pancitopenia arrazoi potentzial asko daude, baina arrisku guztiak eraman ditzakete. Pancytopenia duten odol-zelulen mota guztiak murriztu egiten dira, nahiz eta murrizketak beste batzuek baino kezka handiagoa izan.
Adibidez: Dank pancytopenia garatu zuen -bigitalen gorria, odol zuriak eta plaquetarioak- azken kimioterapia tratamendua egin ondoren.
> Iturriak:
> Devitt, K., Lunde, J., eta M. Lewis. Hastapen berrian Pancytopenia Helduetan: Patologia azpiko berrikuspena eta horien elkartutako klinika eta laborategiko aurkikuntzak. Leuzemia eta linfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., eta C. Dufour. Anemia aplastikoaren diagnosia eta tratamendua: azterketa bat. Hematologia Nazioarteko Aldizkaria . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., eta G. Nalepa. Panycytopenia kronikoaren ebaluazioa eta kudeaketa. Pediatria aztertzean . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., y D. Arber. Hezur-marrowaren ebaluazioa hasierako aparatuan Pancytopenia. Giza Patologia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., y D. Arber. Diagnostiko diferentziala eta hezur-marrowaren berrikusketa, Pancytopenia berrian. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.