Zientzialari gehienentzat, bizitza erreproduzitzea da. Biologikoki, gizakiak, onddoak, landareak eta bakterioak bezalako organismoak azido desoxirribonukleikozko bitek (DNA) modu eraginkorrean oinarritutako proteinak bezala pentsatu ahal izango lirateke eraginkortasunez kopiatzeko.
Izan ere, organismo bizidunetatik kanpora hedatzen den unitatea ere hedatzen da. Birusak bizidun eta ez alferrikako arteko limbo arraro baten adibidea dira.
Bide batez, birusa ugalketa makina bat baino gehiago da. Birus batzuen kasuan, giza immunodefekziotasunaren birusa ( GIB ) bezalako kasuetan, DNA ez da erreprodukzioa bultzatzen duen molekula ere. Beste nukleotido bat, RNA (azido ribonucleicoa), gidariaren eragilea da.
Zer da Prion gaixotasuna?
Prionsek (AEBetan prebentzio nabarmenenak, Erresuma Batuko pry-ons) DNAren eta RNAren erreprodukzioaren mekanismoak hobeto ulertzen ditu. DNA eta RNA dira nukleotidoak, egitura kimiko bat egiteko proteinak egiteko, egitura bizidunen eraikuntzak arrakastatsuak izan daitezen ziurtatzeko. Prion bat erreproduzitzeko nukleotido bat behar ez duen proteina da, prioia bere burua zaintzeko gai dena baino gehiago da.
Prion proteina anormalki tolestua prion proteina arrunt batean sartzen denean, proteina normala beste faktore anormalki tolestuta bihurtzen da. Emaitza proteina mutaziodun ur-jauzi indartsua da.
Prion gaixotasun heredatuaren kasuan, prion proteina tolesgarri anormalak eragiten duen geneen mutazioa da. Zoritxarrez, garuneko zelulak erabiltzen dituzten proteina berberak dira ondo funtziona dezaten, eta, beraz, nerbio-zelulak hiltzen dira, eta depresio azkar bat aurrera egiten dute. Gaixotasunak eragiten duen prioia urtebete iraunez geroztik, sintomak itxuraz ager daitezkeenean, heriotzak hilabete gutxiren buruan jarraitu dezake.
Gaur egun, gizakiaren aintzatespeneko hiru prioi-gaixotasun nagusiak daude: Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna (CJD), Creutzfeldt-Jakob gaixotasunaren aldaera (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromea (GSS) eta insomnio familiar larria (FFI). Hala ere, prionaren gaixotasun forma berriak aurkitu dira.
Nola garatzen dira?
Prion gaixotasunak hiru moduetan lor daitezke: familiarra, eskuratu edo esporadikoa. Prion gaixotasuna garatzeko ohikoena espontaneoa dirudi, infekzio edo herentzia iturririk gabe. Milioi bat pertsona inguru prion gaixotasunen forma ohikoena garatzen dute. Prion gaixotasun batzuk, CJD, GSS eta FFI bezalakoak, heredatu daitezke. Beste batzuk prion proteinen kontaktu estuan hedatzen dira. Adibidez, Kuru Ginea Berriko erritu kannibalistek zabaldu zuten. Garunak errituaren zati gisa jan zirenean, prions ingestedak ziren eta gaixotasuna zabaldu zen. Adibide gutxiagoko adibide bat da vCJD, hau da, haragia jaten dugunean animalia batetik bestera hedatzen da. Hau normalean "behi eroaren gaixotasuna" bezala ezagutzen da, eta gertatzen da behi biziaren prioia. Beste animalia batzuk, hala nola elkarrekin eta ardiarekin, aurkitu dira batzuetan prioien gaixotasunak. Arraroa den arren, prion gaixotasunak ere tresna kirurgikoetan hedatu daitezke.
Sintomak
Prion gaixotasun guztiek sintoma apur bat eragiten duten bitartean, presio guztiek nerbio sistemarako zorroztasun berezia dute. Izan ere, bakterio edo infekzio birikoak gorputz atal askotan entzuten dira, garuneko prion gaixotasunak gizakien sintomak neurologikoak soilik eragiten baitituzte, nahiz eta proteinak beraien giza ehunen artean aurki daitezkeen. Denborak garunetik kanpoko gaixotasunak atzematen dituen prion-antzeko mekanismoa erakusten du.
Nerbio sisteman eragina dramatikoa da. Prion gaixotasun gehienak entziklopedia espongiforme gisa ezagutzen dira.
Espongiformearen hitzak esan nahi du gaitzak burmuineko ehunak higitzen dituela, ehunek belaki itxura ematen duten zulo mikroskopikoak sortuz. Normalean, azkeneko emaitza demonioa bizkor aurreratu bat da, biktimak hilabete gutxira eta urte gutxiren buruan pentsatzeko duen gaitasuna galtzea. Beste sintoma batzuk ere barne hartzen dira ( atxia ), koroak edo dardara bezalako mugimendu anormalak, eta loaren ereduak aldatzen dira.
Prion gaixotasunaren inguruko gauza beldurgarrietako bat da inkubazio denbora luzea egon daitekeela norbaitek presio baten aurrean dagoenean eta sintomak garatzen dituenean. Jendeak urteak joan ahal izan ditzakeen prionesak bistako bihurtu dira, arazo neurologiko tipikoak dituztenak.
tratamendua
Zoritxarrez, ez dago prion gaixotasunentzako sendabiderik. Onenean, medikuek ondoeza sortzen duten kontrol sintomak laguntzen saiatzen dira. Europako azterketa txiki batean, medikazio batek Flupirtine (ez Estatu Batuetan eskuragarri) eragin zezakeen pentsamendu hobetua CJDn pazienteetan, baina ez zuten bizitza hobetzen. Droga chlorpromazine eta quinacrine-ren epaiketa ez da hobetu. Une honetan, prioiaren gaixotasunak unibertsalki larriak izaten jarraitzen dute.
Iturriak:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Demokrazia azkar eta progresiboa. 2008ko Neurologia-Annales; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams eta Victorren Neurologia Printzipioak, 9an ed .: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009