Richter-en sindromea (RS), Richter-en eraldaketa ere deitzen dena, odol-minbizi mota zehatz baten eraldaketa mota ezberdina eta oldarkorra bihurtzen du.
RSk ez du Hodgkin linfoma goi mailako garapena aipatzen, leuzemia linfatiko kronikoa (CLL) / linfoma linfatiko txikia (SLL) duten pertsonarengan . Beste RS aldaera batzuk ere gertatzen dira, hala nola, Hodgkin linfoma bihurtzeko.
Termino hauei eta horien garrantziari buruzko azalpen bat jarraitzen du.
Orokorra
RSk odol-zuri zelulen minbizia duen norbait garatzen du. Lehen minbizi honek bi izen desberdin ditu, minbizia aurkitzen duen gorputzaren arabera. CLL deritzo, minbizia gehienetan odolean eta hezur-muinean edo SLLan aurkitzen bada, batez ere nodo linfatikoetan .
CLL bi erakundeak estaltzeko erabiltzen da, artikulu honetan aurrera joateko.
Ez da CLL duten guztiek Richter sindromea garatzen
RSren garapena CLL duten pertsonentzat nahiko arraroa da. 2016an argitaratutako kalkuluak Richter-en eraldaketa CLL-rekin lotutako pazienteen% 5 inguru gertatzen da. Beste iturri batzuek ehuneko 2 eta 10 arteko tartea erakusten dute. RSk zuretzako gertatuko balitz, oso ohikoa izaten da CLL diagnostikatu egiten dela. CLL-tik garatzen duten pertsonak normalean CLL diagnostikoa egin ondoren, urte asko daramatzate.
Minbizia berria normaltasunez jokatzen du
Minbizi berri bat gertatzen da CLL-rekin gertatzen den moduan, eraldaketa gisa ezagutzen dena garatzen denean, gehienetan ez-Hodgkin linfoma (NHL) bat. "Goi mailako" esan nahi du minbizia azkarrago hazten dela eta oldarkorragoak izatea. Linfoma linfocitoaren odol zuri zelulen minbizia da.
Ikerketa baten arabera, CLL-ren eraldaketa guztien% 90 B-zelula linfoma zabal difusa (DLBCL) izeneko NHL mota bat da. Hodgkinen linfoma ehuneko 10 inguru eraldatzen da.
Izan ere, "Hodgkin Richter sindromearen aldaera (HvRS)" kasu horretan deitu ohi da, eta ez dago argi zein den pronostikoa Hodgkin linfoma desberdina den. CLL-ren beste eraldaketak ere posibleak dira.
Zergatik deitzen zaio Richter sindromea?
Maurice N. Richter-ek izeneko gizon batek 1928an deskribatu zuen sindromea lehen aldiz. 46 urte zituela bidalitako idazkaria izan zen, ospitalean sartu zen eta heriotzara iritsi zen progresiboki jaisten hasi zen. Autopsiaren analisian, badirudi lehenago existitzen zirela malignancy bat zegoela, baina horren ondorioz, tumore gaizto berri bat zirudien gero eta azkarrago hazten ari zela eta CLL zaharra izan zuela ehunaren gainean suntsitu zutela.
Ezagutzen zuen CLLk gaixo horretan baino askoz ere gehiago zutela, eta bi minbizi edo lesioei buruz idazten zuela ere esan zuen: "posible da lesio bat garatzea beste baten existentzia menpe egotea . "
Ezaugarriak
RS-ekin jendeak gaixotasun oldarkorra garatzen du, linfodoak handituz, spleen eta gibelaren handitzearekin, eta serum lactate dehydrogenase izeneko odoleko markatzaile baten maila altuenak edo LDH.
Survival Rate
Linfoma guztiekin bezala, biziraupenaren estatistikak interpretea zaila izan daiteke.
Banako pazienteak osasunean eta indar orokorrean diagnostikatu aurretik agertzen dira. Gainera, berekin bi minbizi ere desberdina izan daiteke pertsona desberdinetan. RSekin, ordea, minbizi berria oso oldarkorra da. RSn duten pertsonei bizkortasuna diagnostikotik 10 hilabete baino gutxiagoko batez besteko estatistikarekin jakinarazi da. Hala eta guztiz ere, ikasketek 17 hilabeteko batez besteko biziraupena erakutsi dute eta beste batzuek RSn bizi izan dezakete luzeagoak; Zelula transplantea bizirik irauteko aukera eskaintzen du.
Errotuluak eta sintomak
Zure CLL datuak DLBCL-ra eraldatu baditu, sintomak okerrera desberdin bat ikusiko duzu.
RSren ezaugarriak honako hauek dira: tumoreen hazkundea azkar edo gehiegikeria estraliskoarekin (hau da, hodi berriak linfo nodoetara mugatuak izan daitezke) edo minbizia linfozetiko beste organo batzuek (spleen eta gibela) bezalakoak izan daitezke.
Esperientzia izan dezakezu:
- Nodo linfatikoak handitzen
- Gehiegizko spleen eta gibeleko hepatotransplendomegalia izeneko sabelaldea
- Odol gorrien zenbaketa baxuko sintomak (anemia), esaterako, gehiegizko azala zurbila, arnasa murrizten duena
- Plaquet counting baxuko sintomak (trombocitopenia), adibidez bruising errazak eta isuri gabeko odoljarioa
- Inplikazio estralisodunen seinaleak ezohiko guneetan, hala nola, garuna, larruazala, sistema gastrointestinalak, azala eta birikak.
Eraldaketarako arrisku faktoreak
CLLko RSren garapenaren arriskua ez da zure leukemaren fasearekin lotuta, zenbat denbora izan zenuen edo jaso duzun terapia-erantzunaren arabera. Izan ere, zientzialariek ez dute erabat ulertzen eraldaketa benetan eragiten duen.
Berriki, zenbait ikerketek agerian utzi dute CLL zelulak ZAP-70 izeneko markatzaile espezifiko bat duten pazienteek transformazio-arrisku handiagoa izan dezaketela. Beste markatzaile batzuek, esate baterako, pazienteek NOTCH1 mutazioak diagnostikoan izan dituztenak ikerketa interesgarriak izan dira. Oraindik ere, beste ikasketek CLL paziente gazteagoak (hau da, 55 urtetik gorako adinekoak) arrisku handiagoa izan dute.
Beste teoria bat da, denbora luzez luzea den CLL-ren immunitate-sistema depresioarekin, eraldaketa eragiten duena. Denbora luzez immunitate-funtzioa gutxitu duten beste paziente batzuetan, hala nola, giza immunodefekziotasunaren birusan (GIB) edo organo transplanteak dituzten pertsonetan, NHLa garatzeko arrisku handiagoa dago.
Nolanahi den ere, ez dirudi CLL-a eraldatzeko sor daitekeen zerbait gertatzen dela.
Tratamendua eta pronostikoa
RS tratamendua normalean NHL erabiltzen ohi den kimioterapia protokoloak dakar. Erregimen horiek 30 ehuneko inguruko erantzuna izan dute normalean. Zoritxarrez, kimioterapia erregularraren biziraupena batez bestekoa baino sei hilabete txikiagoa da. Terapia eta konbinazio berriak entsegu klinikoetan etengabe ari dira, ordea.
Azken urteetan, Fludarabine kimioterapia protokoloak erabiltzeari buruzko ikerlanak ikertu dituzte CLL konplikatuetan pazienteen emaitzak hobetzeko . Kimioterapiako mota honekin batez beste bizirik irautea 17 hilabetetan igo zen azterketa batean.
Beste zerbait gertatzen ari den ofatumumabaren erabilera da: guztiz anti-CD20 antigorputz monoklonala, B linfozitoen etiketa bakarra. CHOP- O estudioak CHOP kimioterapia segurtasuna, bideragarritasuna eta jarduera ebaluatzen ditu, ofatumumabekin batera, diagnostikatu berri den pazienteentzako indukzio eta ondorengo mantentze lanetan. Analisi iragankorrean, lehen 25 parte-hartzaileek baino 7 erantzun gehiago edo partzialak lortu zituzten CHOP-O zikloaren sei zikloetan.
Ikasketa txikiago batzuek zelula amen transplanteen erabilera aztertu dute biztanleria hori tratatzeko. Ikasketa hauetako paziente gehienek kimioterapia aldez aurretik jasota zeuden. Zelula amekin egindako transplanteen artean, transplante ez meloablaktarrek ez zuten toxikotasun gutxiago izan, hobekuntza hobeak eta remission aukera. Ikasketa gehiago behar dira RS pazienteentzako bideragarria den aukera ikusteko.
Future Research
RSn duten pazienteen biziraupena hobetzeko, zientzialariek CLL-ren eraldaketa eragiten duenaren ulermena hobetu behar dute. Mundu mailan dagoen RSri buruzko informazio gehiago nahi izanez gero, hobeto zuzendutako terapiak anomalia espezifiko horien aurka garatuko lirateke. Hala eta guztiz ere, adituen ustez, RS lotutako lotutako aldaketa molekularrak konplikatuak badira ere, agian ez da inoiz "xede" tratamendu zehatz bakar bat izango, eta botika horietako edozein litekeena da kimioterapia erregularrarekin konbinatu behar izatea onena efektua. Zientzialariek RSren arrazoiak zabaltzen dituztela ikusten dute, RS ez dela prozesu uniforme edo koherentea.
Bitartean, CLL-a izan duten pazienteak RSrako pazienteak ikasketa klinikoetan matrikulatuta daude, egungo estandarretarako tratamendu aukerak eta emaitzak hobetzeko ahaleginetan.
Iturriak:
Richter, M. Leuzemia linfatikoarekin erlazionatutako linfozitoen zelula erretxinar orokorra . American Journal of Pathology. 1928an, 4, 4. 285-292.
Richter sindromean garapen berriak. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Bakarkako bakar NCRI fasean II CHOP azterketa Ofatumumabekin batera indukzio eta mantentze-lanak Richter-en sindromea berriki diagnostikatutako pazienteentzat. BMC minbizia . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin leuzemia linfoktiko kronikoa eraldatzea: gertakariak, emaitzak, eta Hodgkin linfoma berriarekin alderatzea. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter sindromea. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.