Fallot-en Tetralogia (TOF) bihotzeko gaixotasun genetikoen forma da, 10.000 haurtxo bakoitzeko bost inguru eragiten dituena, bihotzeko bihotzeko gaixotasun guztien% 10 ingurukoa. TOF tratamendu kirurgikoa eskatzen duen arazo garrantzitsu bat da beti, baina bere larritasuna pixka bat alda daiteke. Batzuetan, jaioberriko berehalako bizitza arriskuan dauden sintomak sortzen ditu eta premiazko tratamendua behar du.
Beste kasu batzuetan, TOFk ez du sintoma garrantzitsurik (eta ez da diagnostikatu) hainbat urtez. Baina lehenago edo geroago, TOFk beti eragiten du kardiobaskularrak arriskuan jartzen eta ebakuntza kirurgikoa eskatzen du.
Zer da Fallot-en Tetralogia?
Fallot-en Tetralogia lau akats anatomiko kardiobaskularrekin konbinatzen da, 1888. urtean Etienne-Louis Arthur Fallot doktoreak deskribatu zuen bezalaxe. Hauek dira:
- Biriketako arteria estenosia (biriketako arteria murriztea)
- Seprico ventrikular handiaren akatsa (eskuineko eta ezkerreko bentrikuluetan dagoen horman zulo bat)
- aorta eskuineko bentrikuluaren noranzkoan
- eskuineko hipertrofia ventricular (muskulu loditua)
Ikasle medikoek TOF-k lau akatsen zerrenda hau ikasi nahian akatsa egiteak maiz egiten ditu. Horrela, proba-galderei erantzun diezaieketenean, ez da asko laguntzen, FFk nola funtzionatzen duen ulertzeko edo zergatik duten TOF-k hainbeste aldagai dituzten sintometan.
Bihotz-funtzio arrunta
TOF "lortzeko" lagungarria da lehenik bihotzak normalean funtzionatzen duen berrikusteko. ( Irakurri hemen bihotzaren ganberak eta balbulak .) Oxygen-pobreak, "erabilitako" gorputzetik odolera itzultzen dira bihotzetik zainak barneratuz, eskuineko atarian sartzen dira eta, ondoren, eskuineko bentrikulua. Bentrikulu zuzenak biriketako arteria biriketako odola ponpatzen du, oxigenoarekin berritua denean.
Odoleko oxigenatutako oxigenoa bihotzera itzultzen da biriketako zainak eta ezkerreko atarian sartzen da eta, ondoren, ezkerreko bentrikulua. Ezker bentrikulua (ponpatze-ganbera nagusia) oxigenatutako odola arteria nagusian (aorta) eta gorputzera iristen da. Kontuan izan, normalean, ezkerreko eta ezkerreko bentrikuluak elkarren artean bereizten direla septum ventricular izeneko muskulu-horma baten bidez.
Zergatik Fallot Tetralogiak arazoak sortzen ditu?
TOF ulertzeko, egoera honen ezaugarri garrantzitsuak bi (ez lau) bakarrik ulertu behar dituzu. Lehenik eta behin, septum ventricular zati handi bat TOF (deiturikoak ventricular septal defect) falta da. Septalen akats horren emaitza da eskuineko eta ezkerreko bentrikuluek ez dituztela bi gela bereizten; Horren ordez, bentrikulu handi bat bezala funtzionatzen dute. Oxygen-pobreak gorputzetik itzuli eta odoleko oxigeno aberatsa biriketan itzultzen den odolean bentrikulu horretan nahasten da.
Bigarrenik, funtzionalki bentrikulu handi bakarra bada, orduan bentrikulu hori kontratatzen denean, biriketako arteria eta aorta odol-fluxua "lehian" dira. Eta TOFen biriketako arteria estenosi kopuru jakin bat dagoelako (aortak bere pisua baino gehiago jasotzen du normalean).
Azalpenarekin geratu bazara orain arte, zentzuzkoa litzateke TOF giltza estenosi maila biriketako arteria dela. Biriketako arteria-obstrucción handia badago, orduan, "bakar" ventrikula kontratatzen denean, odola ponpa handi batek aorta sartuko du eta nahiko gutxi biriketako arteria sartuko da. Horrek esan nahi du odol gutxi dagoela birikak lortzen duela eta oxigeno bihurtzen dela; Odol zirkulatzailea oxigeno-behartsua da, zianuroa bezalako egoera arriskutsua. Beraz, TOF kasu larrienak dira biriketako arteria estenosi handiena dutenak.
Biriketako arteria estenosia ez da oso larria bada, odol-kopuru xume bat birikak ponpatzen eta oxigeno bihurtzen da. Pertsona horiek askoz gutxiago dute cyanosis, eta TOF presentzia jaiotzean galdu daiteke.
TOF izeneko ezaugarri bikain bat, baldintza hori duten haurren askoren artean, biriketako arteria estenosi maila fluctuate dezake. Kasu horietan, zianismoa etortzen da. Aldaketa zianotikoak gerta daitezke, esate baterako, TOF-rekin haurtxo bat nahasten edo negarrez hasten denean edo TOF-ekin zaharragoak diren umeak. Cyanosis "askok" hauek maiz deitzen zaie "tet spell" edo epe hiperzianotikoak. Zianoskeletoren orekak nahiko larriak izan daitezke eta larrialdietarako tratamendu medikoa behar da.
Fallotren Tetralogiaren Sintomak
Sintomak, neurri handi batean, biriketako arterian dauden obstrukzio-mailaren araberakoa da. Biriketako arteria-obstrucción finkorra larria denean, zianoskeria sakona jaioberrian ikusten da ("haurtxo urdina" deitzen den baldintza bat). Haur horiek berehala eta larria izaten dute, eta premiazko tratamendua eskatzen dute.
Haurrak biriketako arteria-obstrucción moderatua sarritan diagnostikatzen dute geroago. Medikuak bihotz-mutu eta aurpegi probak entzun ditzake; edo gurasoek ipuin hiperzianitarioak nabarituko lituzkete umeak nahasi egiten duenean. Beste TOF sintomek nekez elikatzen dituzte, normalean garatzen ez direnak eta disnea .
TOF-ko haur zaharrek askotan sintoma txikiak izaten ikasten dute. Odolean erresistentzia handitzen denean, odol-fluxuen erresistentzia eragiten du aorta batean, odol kardiobaskularrak odolean zirkulazioan gehiago zuzentzeko. Horrek zakosia murrizten du TOFrekin. Batzuetan, TOF duten haurrak diagnostikatzen dira lehenengo aldiz, gurasoek medikuarengana joaten direnean.
TOF-cyanosisaren sintomak, ariketa fisikoaren eskasak, nekea eta disnea izaten dira, denborak aurrera egin ahala. TOF duten pertsonen gehiengo handian, diagnostikoa haurtzaroan egiten da, nahiz eta ez bada aitortu jaiotzean.
FNAk biriketako arteria estenosi txikiak biltzen dituen jendea ez da guztiz gertatuko, zianismoaren konbinazioak ez dira gerta daitezkeenik, eta urteak diagnostikoa egin aurretik gerta daitezke. Batzuetan, TOF ez da diagnostikatu helduen artean. Zianakis larria falta bada ere, pertsona horiek oraindik tratatu behar dira, maiztasun handiarekin bihotz-gutxiegitasun handiak garatzen dituztelako.
Zer deritzozu Tetrologiaren kausa?
Bihotz bihotzeko gaixotasunen forma gehienetan gertatzen den bezala, TOF ez da ezagutzen. TOF Down sindromea duten haurrek eta beste anormalitate genetiko batzuekin maiztasun handiagoarekin gertatzen dira. Hala eta guztiz ere, TOFen itxura ia beti izaera esporakoa da eta ez da heredatzen. TOF ere amaren rubetararekin, amaren jaiotzako pobreziarekin edo alkohol-erabilerarekin lotuta egon da eta 40 urtetik gorako adina amarena da. Gehienetan, ordea, arrisku faktore horietako bat ez dago haurtxo bat TOFekin jaio denean.
Fallot-en Tetralogia diagnostikatzea
Bihotz-arazo bat susmatzen denean, TOFren diagnostikoa ecocardiogram edo bihotz- molekula baten bidez egin daiteke. Bihotz-anomia anormalak agerian utziko ditu. Bihotz-kateterismo bat sarritan lagungarria da anatomia kardiobaskularrak aurretiaz ebakuntza kirurgikoa argitzeko.
Fallot-en Tetralogia tratatzea
TOF tratamendua kirurgikoa da. Gaur egungo praktikak kirurgia zuzentzailea burutzeko lehenbiziko urteko bizitzan, hiru eta sei hilabete arteko ideia egokia da. TOF-ren "Kirurgia zuzentzailea" esan nahi du ventricular septal defect (bihotzaren eskuinaldean bihotzean eskuinaldean bereizten) eta birikako arteria obstrucción arintzeko itxiz. Bi gauza horiek burutzen badira, bihotzetik odol-fluxua neurri handi batean normalizatu daiteke.
Gaixotasun larrian jaiotzean dagoenean kirurgia aringarri bat egin daiteke, haurra egonkortu ahal izateko nahikoa indarra kirurgia zuzentzeko. Kirurgia aringarriek, oro har, arteria sistemiko bat (normalean subclavian arteria bat) eta biriketako arterien artean bat sortzen dute, odol-zirkulazio jakin bat berreskuratzeko.
TOFk diagnostikatutako pertsona zaharretan ere gomendatzen da kirurgia zuzentzailea, nahiz eta adinekoen arrisku kirurgikoa adin txikiko haurrengan baino handiagoa izan.
Teknika modernoekin, TOF-ko kirurgia zuzentzailea haur eta haurren% 0etik 3rako heriotza-arriskua da. TOFek helduentzako konponbideen hilkortasun tasa kirurgiarra 10 baino gutxiagoko altuera izan dezake. Zorionez, oso ohikoa da TOF "galdutako" gaur helduarora.
Zer da Fallot Tetralogiaren Epe luzeko emaitza?
Ebakuntza kirurgiko gabe, TOF-ren ia erdiak jaiotzatik datozen hilabeteetan gutxitzen dira eta oso gutxi dira (akatsaren "ertain" motak dituztenak ere) 30 izan behar dira.
Kirurgia zuzentzaile goiztiarraren ondoren, epe luzeko biziraupena bikaina da orain. TOF zuzendutako jende gehienak bizirauteko ongi heldu dira. Teknika kirurgiko modernoak hamarkada batzuk besterik ez badira ere, oraindik ez dakigu zein den azkeneko biziraupena. Baina ohikoa izaten da kardiologoek TOF pazienteak beren sexu eta zazpigarren hamarkadetako bizitza ikusteko.
Hala eta guztiz ere, bihotz-arazoak nahiko ohikoak izaten dira helduentzat, konpondutako TOFrekin. Biriketako balbula regurgitation , bihotz-gutxiegitasuna eta bihotz arritmias (batez ere taquicardia auriodoa eta taquicardia ventricular ) urteak gertatzen diren arazo ohikoenak dira. Horregatik, TOF zuzendu duen edonork kardiologoaren ardura hartu behar du aldizka ebaluatu ahal izateko, gero garatu diren bihotz-arazoak agresiboki tratatzeko.
A Word From
Tratamendu modernoarekin, Fallotren tetralogia bihotz-bihotz ongiaren ondorioz eraldatu da. Normalean, haurtzaroan heriotzara gertatu zen, arazo handigarri bateraino, arreta mediko ona eta etengabea, batxilergoa gutxienez amaierara heldu arte. Gaur egun, egoera horrekin jaiotako haurtxoko gurasoek zoriontasuna eta bihotz-bihotzez espero dezaketen beste mota asko bizi ditzakete.
> Iturriak:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arritmia burugabea Adoleszentziaren erruz konpondutako tetralogia: azterketa anitzeko erakunde bat. Zirkulazioa 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Fallot-en Tetralogiaren konponketa osoa Epe luzera. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Adinekoen Bihotzeko Gaixotasunak Kudeatzeko Gidaliburua: American Heart Association of Cardiology / American Heart Association Task Force praktiken jarraibideei buruzko txostena (Helduen Kudeaketa Bihotz Gaixotasuna duten Lagunei buruzko Zuzentarauak Garatzeko Idazkera Batzordea). Lankidetzan garatu zen Echocardiography Elkartearekin, Heart Rhythm Society-rekin, Nazioarteko Elkartasuna Helduen Bihotzeko Gaixotasunetarako, Angiografia Kardiobaskularreko Elkartearen eta Kirurgiaren Kirurgiaren Elkartearen Gizartea. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.