Ebstein anomalia bihotzeko gaixotasun mota bat da, tricuspid balbula eta eskuineko bentrikuluaren garapen anormalaren arabera. Anomaliak hauen larritasunaren arabera, Ebstein anomaliarengandik jaiotakoek duten sintoma izugarri aldatu egin daiteke.
Gaixotasun hau duten haurren batzuek jaiotzean gaixotu egiten dira. Ebstein-en anomalia duten beste batzuek, adinaren arabera, sintomarik gabe.
Hala eta guztiz ere, egoera hori jaiotako ia guztiek arazo kardiobaskularrak garatuko dituzte, lehenago edo geroago.
Zer da Ebstein Anomalia?
Batez ere Ebstein anomalia normalean fetuaren garapenean tricuspid balbula porrota eragiten du. Balbula tricuspidearen liburuxkak ez dira bere posizio normalera eraman, eskuineko atarian eta eskuineko bentrikuluaren elkargunean, garapenean. Horren ordez, liburuxkak beherantz mugitzen dira, eskuin bentrikuluan. Gainera, liburuxkak askotan laminatuak ("itsatsita") eskuineko bentrikuluaren horman daude, eta, beraz, ez dute ireki eta itxi behar bezala.
Ebstein-en anomaliako tricuspid balbula beherantz mugitzen delako, balbula tricuspid anormalaren gainetik kokatzen den eskuineko bentrikulua "atrializatua" da. Hau da, bihotz atrioko ganbera aurikularren ehun normalaz gain, eskuineko bentrikuluaren ehunekoa.
Bihotz arazoak
Ebstein-en anomalian gertatzen den tricuspid balbula kokapen anormalaren eta distortsioaren ondorioz, balbula "leaky" izan ohi da. Horregatik, tricuspid regurgitation normalean baldintza horren adierazpen nagusia da.
Gainera, desplazaturiko tricuspid balbula gainetik dagoen eskuineko bentrikuluaren zatiaren atrializazioak arazoak sortzen ditu.
Bentrikuluaren eskuineko atrializatutako atea eskuineko bentrikuluaren gainerako lotzen denean gertatzen da eta ez eskuineko atarian. Atrialaren ganberako muskulu-ekintza diskordantea tricuspid regurgitation handitzen du eta eskuineko atarian eskuineko atarian stagnate joera sortzen du, odol clots ekoizteko baldintza bat.
Ebstein-en anomaliaren larritasuna desplazamenduaren eta tricuspid balbula malformazioaren mailarekin erlazionatuta dago, eta ondoren, eskuineko ventrikulu ehunaren zenbatekoa atzeratu egiten da. Ebstein-eko anomaliak jaiotako pertsonak, gutxi batzuk (edo ez) sintomak izan ohi dute desplazamendu oso gutxi.
Ebstein anomalia duten jaioberriek bihotzeko beste bihotzeko arazoak izaten dituzte. Horien artean patentea foramen ovale , septal akastuna aurikularra , biriketako kanporatze obstruccióna, patentea ductus arteriosus , septal akastun ventricularra eta bihotz arrhythmias sortzen duten bihotzeko bide elektriko gehigarriak. Bihotzeko beste arazo horietako bat edo gehiago badira, Ebstein anomalia duten pertsonentzako sintomak eta emaitzak sarritan larriagotu egiten dira.
Causes
Ebstein anomalia 20.000 bizirik jaiotzen diren 1 inguru gertatzen da.
Mutazio genetiko batzuk EBstein anomaliarekin lotuak izan diren bitartean, ez da mutazio partikular bat egoera horren arrazoi nagusia izango. Ebsteinaren anomalia eta haurdun dagoenaren arteko lotura bat izan da, litio edo benzodiazepinak erabiliz, baina ez da lotura kausalik frogatu. Gehienetan Ebstein anomalia ausaz gertatzen da.
Sintomak
Ebstein-en anomalia duten pertsonentzako sintomak oso aldakorrak izaten dira, bai tricuspid balbula anomaliaren mailan, bai beste bihotz-bihotzeko arazoak dituzten presentziak edo faltak.
Ebstein anomaliak eragindako tricuspid balbula dysfunction larriak dituzten haurrek beste bihotz-bihotzeko arazoak dituzte, eta jaiotzetik kritikoki gaixoak izan daitezke.
Haurtxo hauek zianakis larria izaten dute askotan (odoleko oxigeno maila baxua), disnea , ahultasuna eta edema (hantura).
Ebstein-en anomalia jaiotako haurrak, tricuspid regurgitation esanguratsua dutenak, baina beste bihotz-bihotzeko arazo larriak ez direnak, haurtxo osasungarriak izan daitezke, baina askotan bihotz-gutxiegitasuna garatzen dute haurraren edo helduen artean.
Bestalde, tricuspid balbula disfuntzioa epelak bakarrik badira, Ebstein-en anomalia duen pertsona batek bere bizitza osoa sintoma gabe mantendu ahal izango du.
Ebstein anomalia eta korronte elektriko anomaloen arteko lotura sendoa dago bihotzean. "Sarbide osagarri" deiturikoak atria eta bentrikuluetako baten arteko konexio elektriko anormal bat sortzen dute; Ebstein-en anomalia batean, eskuineko atarian ia beti konektatzen dute eskuineko bentrikuluarekin.
Osagarri bide horiek sarritan taquicardia supraventrikularreko mota bat sortzen dute, atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) izenekoa . Batzuetan, osagarri bide horiek beraiek Wolff Parkinson White sindromea sor dezakete, AVRTa ez ezik, arritmiar arriskutsuagoak ere eragin ditzakete, fibrilazio bentrikularra barne. Ondorioz, osagarrien bideek sor daitezkeen bat-bateko heriotza arriskua sor dezakete.
Ebstein anomaliak askotan eskuineko atarian dagoen odol-fluxua moteltzen duelako, odol-cloroek osatzen dute. Odol clots horiek embolizatzen badira (hau da, apurtu egiten dira), zirkulazioaren bidez bidaiatzen dute eta ehunen kalteak sortzen dituzte. Ebstein-en anomalia biriketako embolusaren intzidentzia handiarekin lotzen da eta (eskuineko atarian eskuinaldeko atarian patenteak foramen ovale baten bidez mugitu daitezkeelako), trazua ere eragin dezake.
Ebstein anomaliaren heriotzaren arrazoi nagusiak bihotz-gutxiegitasuna eta bat-bateko heriotzak dira.
diagnostikoa
Ebstein anomalia diagnostikatzeko funtsezko testua ekokardiograma da , batez ere, transesofagoen echo testak emaitza zehatzak ematen ditu. Ekokardiograma batekin, presioan eta balbula trikuspikoko anomaliak maila zehaztasunez ebaluatu ahal dira, eta gerta daitezkeen beste bihotz-bihotzezko akatsak ere detektatu daitezke.
Ebstein-en anomaliarako ebestioaren hasierako ebaluazioa jasotzen duten helduen eta zaharragoak direnean, ariketa- ahalmena, odol oxigenazioa ariketa zehar ebaluatzea eta bihotz-tasaren eta presio arterialaren presioa ebaluatzea izaten da normalean. Neurri hauek lagungarria dira bihotz-baldintza orokorreko larritasunaren eta tratamendu kirurgikoaren premia eta premiazkoa balira bezala.
Ebiste anomalia duten pertsonak arintzeko bihotz-bihotzeko presentzia duten pertsonak ebaluatzea ere garrantzitsua da. Urteroko elektrokardiogramek (ECG) eta ECG monitorizazio anbulatorioaz gain, pertsona horietako gehienek diagnostikatu egin beharko lukete behin eta berriz diagnostikatutako bihotz elektrofisiologo batek, arritmia arriskutsuak garatzeko aukera aztertzeko.
tratamendua
Oro har, Ebstein anomalia sintomak sortzen badira, tratamendua konponketa kirurgikoa da.
Ebsteineko anomalia larriko jaioberrietan kirurgia normalean atzeratzen da, ahal den neurrian, haurren kasuan arazo hau konpontzeko arrisku handia baita. Haurtxo hauek sendabelarren laguntza medikoan kudeatzen dira, tratamendu intentsiboko unitatean, kirurgia atzeratzeko saiakeran hazteko aukera izan dezaten. Ahal izanez gero, kirurgiaren atzerapena gutxienez hilabete batzuetarako da.
Ebstein-en anomalia berriki diagnostikatutako haurren eta helduen artean, ebakuntza kirurgikoa oso gomendagarria da edozein sintoma garatzeko. Hala eta guztiz ere, bihotz-gutxiegitasun maila handia badute, terapia medikoarekin egonkortzeko saiakera egiten da.
Ebstein anomaliarako erabilitako prozedura kirurgikoak oso konplexuak izan daitezke eta kirurgiako esku-hartze espezifikoak pertsona batetik bestera aldatu egiten dira, tricuspid balbula baten egoeraren arabera, bihotz-bihotz osoko akatsen presentzia edo falta ez duten ala ez. bihotz-gutxiegitasuna larria da eta gaixoaren adina.
Oro har, kirurgiaren helburua normalizatzeko (ahalik eta gehien) tricuspid balbula posizioa eta funtzioa, eta eskuineko ventricle atrializazioa murrizteko. Kasu latzagoetan, helburua trikuspikatutako balbula kirurgiko eta trikuspikuala berriro erabiltzeko teknikak erabiltzen dira. Kasu larriagoetan, balbula artifizialeko balbula tricuspid bat beharrezkoa da beharrezkoa. Ebstein-en anomaliaren ebakuntzari dagokionez, septalen aurikulu eta / edo ventrikularren konponketak ere badira, diagnostikoa egiten duten beste bihotz-bihotzeko arazoak dituztenak.
Ebstein anomaliaren epilepsia bakarrik diagnostikatzen duten haurrak eta helduak, eta sintomarik ez dutenak askotan ez dute ebakuntza kirurgikoa eskatzen. Hala eta guztiz ere, bihotz-baldintza aldaketen ondorioz, bizitza osorako jarraipen zaindua ere behar dute. Gainera, Ebstein-eko "epelak" anomalia izan arren, bide elektriko osagarriak ere izan ditzake eta, ondorioz, arritmia bihotzeko arriskua, heriotza-bat-bateko arrisku handiagoa barne. Beraz, ebaluazio zaindua egin behar da arrisku hori egiaztatzeko. Osagarrien osagai arriskutsu bat identifikatzen bada, ablazio terapia biziki kontuan hartu behar da konexio elektriko anormalak kentzeko.
Epe luzerako emaitza
Ebstein-en anomaliaren pronostikoa balbula tricuspidearen arazoaren araberakoa da eta beste bihotz-bihotzeko arazoak dituztenak. Gaixotasun larrian jaiotako egoera honekin haurtzaroan, hilkortasun-arriskua ehuneko 30 baino handiagoa da ospitalean alta eman aurretik.
Haurdunaldian edo helduaroan diagnostikatzen den Ebstein anomalia denean, egoera larritasunaren araberakoa da. Hala eta guztiz ere, azken hamarkadetan, kirurgia kirurgiko oldarkorra eta bihotz arrhythmias potentzialen tratamendu profilaktikoak Ebstein anomalia duten pertsonen pronostikoa hobetu dute.
A Word From
Ebstein anomalia malformazio sortzailea eta tricuspid balbula malposizatzea da. Baldintza honen garrantzia pertsona batetik bestera aldatu egiten da eta oso larria izaten da nahiko leuna izateko. Garrantzitsua da Ebstein anomalia duen edonork, nahiz eta forma oso epelak izan, bihotz ebaluazio osoa eta etengabeko jarraipena jasotzeko. Teknika kirurgiko modernoekin eta kudeaketa zainduarekin, Ebstein anomalia duten pertsonen pronostikoa nabarmen hobetu da azken hamarkadetan.
> Iturriak:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Egokitutako Eguneratzea Eguneratutako Into The Acc / Aha 2006 Pautak Pazienteen Kudeaketa Bihotzeko Gaixotasuna duten Pazienteen Kudeaketarekin: American College of Cardiology / American Heart Association Task Force praktiken jarraibideei buruzko txostena (1998ko Zuzendaritza Orokorrak berrikusteko Idazkaritza Batzordea) Bihotzeko gaixotasuna duten gaixoak): anestesiologo kardiobaskularren elkartearen, Angiokulen eta Interbentzio Kardiobaskularreko Elkartearen eta Thoracic Surgeonen Elkartearen babesa du. Zirkulazioa 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomalia Iritzia: Zer da orain, Zer da Hurrengoa? Berrikuspen esperimentala Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.