Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton eta botulismoa
Ahultasun arrazoiak kontuan hartuta, lagungarria da mezu elektriko bat errodatzen duen garunaren cortexetik kontratazio muskuluraino imajinatzea. Bidean, bultzada bizkarrezurraren barrunbean barrena doa , bizkarrezurreko nerbio-sustraiak, nerbio periferikoak eta, azkenik, neuromuskularra.
Seinale neuromuskularra seinale elektrikoa da, neurotransmisoreek nerbioaren amaieran (terminalean) beleak askatzen dituzte.
Neurotransmisoreek nerbio-terminalaren ( sinapsia ) eta muskuluen azalera (bukaera) arteko aldea txikia zeharkatzen dute. Transmisoreak itxita geratzen diren hutsuneen beste aldetik transmisorea sartzen den teklatu bat bezala egokitzen diren errezeta bereziak dira. Izoztutakoan, uretako ur-jauziak muskuluen kontraketa eragiten du.
Nerbio eta giharren artean seinalea erabiltzen duen neurotransmisorea azetilkolina da. Hainbat modu daude nerbio eta muskuluaren arteko aketilkolina neurotransmitter igarotzea eten egingo dela. Adibide onenen artean, myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindromea eta botulinaren toxikotasuna dira.
Myasthenia Gravis
Milioika 150 eta 200 pertsonen arteko prebalentzia dutenez, myasthenia gravis da neuromuskularren nahasteak ohikoena eta gaixotasun neurologiko guztien artean hobeto ulertzen dena. Gaixotasuna giharren ahultasuna eragiten du muskuluen neurotransmisore blokeatuen ondorioz.
Normalean, infekzioak inbaditzeko erasoei aurre egiten zaie antzekotasunak aketilkolina hartzaileei akats larria eragiten dien patogeno eta erasotzeagatik. Ariketa ahultasuna okerrago jo ohi da. Myasthenia gravis duten pertsonen% 60-70 artean arazo bat izaten dute thymusarekin , eta ehuneko 10 eta 12 ehunekoak dituzte. Hainbat tratamendu daude eskuragarri.
Lambert-Eatonen sintoma mingenikoa (LEMS)
Lambert-Eaton sarritan sindrome paraneoplastikoa deritzo, minbiziarekin lotutako antigorputzak ere nerbio sistemaren zati bat erasotzen ari direla esan nahi du. Myasthenia gravis ez bezala, egitura erasotuak muskuluan daudenean, LEMSren arazoa motorra nerbioaren amaieran dago. Kaltzioaren kanalak normalean irekitzen dira eta neurotransmisoreak askatzeko seinalea da, baina ezin dute LEMSn egin, antigorputzak kanalaren erasoak izan direlako. Ondorioz, neurotransmisorea ez da askatzen, eta gaixoak ahultasuna erakusten du, muskuluak ezin baitu seinalerik kontratatu. Ariketa errepikatuz, defizita gainditu daiteke; beraz, LEMS-n, sintomak batzuetan laburki hobetzen ahalegina errepikatzen dute.
botulism
Botulinaren toxina nahita erabiltzen da medikuek muskuluak dystonia kasuetan lasaitzeko behartzeko. Forma ez-terapeutikoan, toxina bakterioek sortzen dute eta aurpegiaren eta eztarren muskuluak sortzen duen paralisia eragiten du eta gorputz osoan zehar jaisten da. Neuromuskularren bidegurutzearen beste krisiak bezala, intubazioa behar duen larrialdi mediku bat izan daiteke. Toxinak eraso egiten die proteina horiek, neurotransmisorea duten neuronak pre-sinaptic neuronaren barruan bizkarrezurrak betetzeko nerbioaren amaieran dock aurretik nerbio eta muskuluak arteko espazioan husteko.
Tratamendua botulinaren toxina antidoto bat da, ahalik eta azkarren eman behar baita.
Beste Junction Neuromuskularreko Desordenak
Zenbait sendagai, hala nola, penicillamine eta estatina batzuk, oso gutxitan eragin dezakete miatemia gravis-en erreakzio autoimmune bat. Hainbat botika askok larriagotu edo krisi larria eragin dezakete dagoeneko miasthenia gravis-ekin.
Neuromuskular Junctionreko Gaixotasunen Probak
Azterketa fisikoaz gain, neuromuskularren bidegurutzearen gaixotasuna diagnostikatzeko lehen pausoa electromyogram eta nerbio bidezko ikasketen azterketa da. Hauek ez dira soilik myasthenia gravis, botulinaren toxikotasuna eta Lambert-Eaton artean bereizten, baina beste motatako nahasteak ere bazter ditzakete, esate baterako motorren neurona gaixotasuna, alboko esklerosi amiotrofikoa barne.
Neuromuskularren bidegurutzearen nahasteak oso larriak izan daitezke, intubazioa eta aireztapena behar dutenean, ahultasuna nahikoa larria baldin bada. Desorekaen mekanismoak nahiko desberdinak dira eta tratamendu desberdinak behar dituzte. Egiazko diagnostikoa indarra eta segurtasuna berreskuratzeko lehen urratsa da.
Iturriak:
Ropper AH, Samuels MA. Adams eta Victorren Neurologia Printzipioak, 9an ed .: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomia kasu klinikoen bidez. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.