Biriketako fibrosi idiopatikoa ( IPF ) ez da sendagarria, baina tratagarria. Zorionez, medikazio berriak onartu egin dira 2014. urteaz geroztik, gaixotasunarekin bizi diren pertsonen sintomak , bizi-kalitatea eta progresioa alde batera utzita. Aitzitik, orain arte erabili diren botika batzuk IPFrekin jendeak baino kalte gehiago eragiten duela uste dute.
Gaixotasun horri diagnostikatu badiozu, ziurtatu informazio zaharragoak gomendagarria ez izatea.
Biriketako fibrosi idiopatikoko tratamenduaren helburuak
IPFan gertatu den kalteak, definizioz, atzeraezina da; fibrosi (scarring) gertatu dela ezin da sendatu. Hori dela eta, tratamenduaren helburuak hauek dira:
- Birikak kalte gehiago gutxitzea. IPFren kausa azpiko kausa sendatze anormalaren ondoren eta tratamendua mekanismo horiei zuzenduta dago.
- Arnasketa zailtasuna hobetu.
- Jarduera eta bizi-kalitatea maximizatzea.
IPFa arraroa den gaixotasuna denez, pazienteek medikuntzako zentro batean zaintzeko aukera badago, biriketako fibrosi idiopatikoa eta interstizialaren biriketako gaixotasuna espezializatzen laguntzen du. Litekeena da espezialistek eskuragarri dituztela tratamendu aukera berriak ezagutzea eta zure kasu partikularra onena aukeratzen lagunduko dizute.
Biriketako fibrosi idiopatikoko sendagaiak
Tirosina Kinase inhibitzaileak
2014ko urrian, bi botika FDAk onartutako lehen drogak izan ziren biriketako fibrosi idiopatikoa tratatzeko. Botika horiek, pirfenidona eta nintedanib, helburuko entzimak izeneko tirosine kinasa eta fibrosis murrizteko lanak (antifibrotiak).
Oso sinpleki, tirosine kinase entzimek fibrosia eragiten duten hazkuntza faktoreak aktibatzen dituzte. Horregatik, botika horiek entzimak blokeatzen dituzte eta, ondorioz, fibrosi gehiago sortzen duten faktoreak ere.
Botika hauek hainbat onura izan zituzten:
- Gaixotasunen aurrerapena murriztu zuten erdi-erdian, pazienteek droga hartu zuten (denbora luzez aztertzen ari dira orain).
- Biriketako funtzioaren gainbehera funtzionala murrizten dute (FVC gutxitzea gutxiago da) erdia.
- Gaixotasunaren gutxiago exacerbations eragin dute.
- Droga hauetakoren bat duten pazienteek osasunarekin erlazionatutako bizi-kalitatea hobetu dute.
Botika horiek, oro har, toleratzen dira nahiko, oso garrantzitsua da gaixotasun progresiboa gaixotasunik gabe; sintoma ohikoena beherakoa izatea.
N-Acetylcysteine
Duela gutxi n-acetylcysteine izan ohi da IPF tratatzeko, baina azken ikerketek ez dute eraginkorra izan. Azaldutakoan, badirudi gene mota batzuetako pertsonak medikazioan hobetu ditzaketela, eta beste gene mota bat (beste alelo bat) droga hori benetan kaltetzen duten bitartean.
Proton ponpa inhibitzaileak
Esomeprazole, protoi ponpa inhibitzaile bat, laborategiko eta arratoien biriketako zeluletan erabilitako ikerketa da. Erreakzioaren gaixotasun gastroesofagikoa tratatzeko erabiltzen den medikazio hau biriketako zeluletan eta arratoietan bizirik irautea eragin zuen. GERD IPF aitzindari ohikoa denez gero, birikak aspiratutako urdaileko azidoa IPFen etiologiaren parte dela uste da.
Hala ere, gizakietan oraindik probatu ez den bitartean, GERD kronikoa tratatu behar da, IPF duten pertsonetan.
Biriketako transplantea kirurgia
Biriketako transplante bakarreko edo biriketako bakar bat IPFren tratamendu gisa erabili izan da azken 15 urteotan eta biriketako transplanteak Amerikako Estatu Batuetan zain dauden pertsona talde handiena da. Arrisku esanguratsua egiten du, baina une honetan ezagutzen den tratamendu bakarra bizi-itxaropena argi eta garbi zabaltzen da.
Gaur egun, biziraupen mediana (denbora erdia pertsona hil eta erdia bizirik dago oraindik) 4,5 urte dauzka transplante batekin, baina litekeena da biziraupena denboran zehar hobetu dela, medikuntza aurreratuagoa izan arren.
Biziraupen-tasa handiagoa da biriketako transplante bakarreko transplantea duten bi transplante baino, baina transplantea baino beste faktore batzuekin zerikusirik ez duela uste da, transplante biriko bat edo bi dituzten pertsonen ezaugarriak bezala.
Tratamendu solidarioa
IPFa gaixotasun progresiboa denez geroztik, tratamendu solidarioa ahalik eta bizitza kalitate onena bermatzeko oso garrantzitsua da. Neurri horietako batzuk honakoak dira:
- Arazo konkurrenteen kudeaketa.
- Sintomak tratatzea.
- Gripearen jaurtiketa eta pneumonia tiroak infekzioak saihesteko.
- Biriketako birgaitzea .
- Oxigeno-terapia - Pertsona batzuek oxigenoaren estigma eragiten dutela zalantzan jartzen dute, baina oso lagungarria izan daiteke IPFrekin. Zalantzarik gabe, arnasa errazten du eta gaixotasunak bizi-kalitatea hobetzeko aukera ematen du, baina odoleko oxigeno txikiarekin lotutako konplikazioak ere murrizten ditu eta biriketako hipertentsioa murrizten du (hipertentsio arteriala odolean duen eskuinaldean). bihotza eta birikak).
Co-Existitzen diren baldintzak eta konplikazioak
Hainbat konplikazio komunak IPFekin bizi diren pertsonak dira. Honako hauek dira:
- Sleep apnea
- Errefluxu gastroesofagoen gaixotasuna (GERD)
- Biriketako hipertentsioa - Biriketako arterietan arteria-presio altua odola bultzaka da odolaren bidez bultitzen denean, bihotz-eskuinaren eskuinaldean (eskuin eta ezkerreko bentrikuluek gogor lan egin behar dute).
- depresioa
- Biriketako minbizia - Gutxienez IPF duten pertsonen% 10k biriketako minbizia garatzen du
IPFrekin diagnostikatu ostean, zure medikuarekin konplikazio horien aukera eztabaidatu behar duzu eta hobeto kudeatu edo saihestu ditzakezu.
Lineako laguntza taldeak eta komunitateak
Ez zaizu gustatzen beste gaixotasun batekin aurre egiten duen beste pertsona batekin hitz egitea. Hala ere, IPF ez da ohikoa denik, agian ez da zure komunitateko laguntza talde bat. IPFn espezializatutako instalazio batean tratamendua jasotzen ari bazara, mediku-zentroaren bidez zure laguntza-taldeak erabilgarri egon daitezke.
Hau bezalako laguntza-taldea ez dutenentzat -batez ere IPF-en lineako laguntza-taldeak eta komunitateak dituzten pertsonek aukera handia dute. Horrez gain, astean zazpi egunetan zehar bila ditzakezun komunitateak dira, eguneko 24 orduak behar bezala ukitu behar dituzula norbaitekin.
Laguntzarako taldeek lagungarria izaten dute jende askorentzako emozionaltasunerako laguntza eta gaixotasunaren azken aurkikuntzei eta tratamenduei jarraitzeko modu bat ere bada. Parte har dezakezun adibide batzuk honakoak dira:
- Biriketako fibrosiaren fundazioa
- Inspire Biriketako fibrosi komunitatea
- PazienteakLikeMe Biriketako fibrosi komunitatea
A Word From
Biriketako fibrosi idiopatikoko pronostikoa oso aldakorra da, gaixotasun azkarrak izaten dituzten pertsona batzuekin eta urte askotan egonkor mantentzen diren beste batzuekin. Zaila da ikastaroak paziente bakoitzarekin zer egingo duen aurreikustea. Biztanleriaren batez besteko biziraupena 2007an 3,3 urte izan zen 2007an eta 3,8 urteetan. Beste azterlan batek 65 urte eta gehiagoko pertsonak 2011n baino gehiago bizi izan ziren IPFekin 2001ean baino.
Nahiz eta berriki onartutako botikarik gabe, hobe da hobekuntza. Ez baduzu aurkitu zaharragoa den informazioa, ez dago datarik. Hitz egin ezazu zure medikuari hemen zehaztutako aukerak eta zuretzako onena.
Iturriak:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., eta C. Vancheri. Biriketako fibrosi idiopatikoa eta biriketako minbizia: klinikoa eta patogenia eguneratzea. Biriketako Medikuntzako Iritziak . 2015.eko irailak 18 (Epub inprimatu aurretik).
de Boer, K., y J. Lee. Biriketako fibrosi idiopatikoko komorbilitateak aintzatestea: berrikuspena. Errespirologia . 2015. Ira 13 (Epub inprimatu aurretik).
O'Riordan, T., Smith, V., eta G. Raghu. Biriketako fibrosi idiopatikoko agente berrien garapena: helburuen hautaketa eta saiakuntza klinikoaren diseinurako aurrerapena. Sukaldea . 2015.eko maiatzak 8 (Epub inprimatu aurretik).
Raghu, G. et al. Biriketako fibrosia idiopatikoa bereizmen handiko CT ebaluzio erradiologiko txikiko edo ez duten pazienteen diagnosia: ausazko eta kontrolatutako saiakuntza bigarren mailako analisia. Lancet Arnas Medikuntza . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., eta L. Richeldi. Biriketako fibrosi idiopatikoa: Terapia farmakologikoaren azken aurrerapenak. Farmakologia eta terapeutika . 2015. 152: 18-27.