Brugada sindromea bihotzeko sistema elektrikoaren anomalia hereditarioa da, fibrilazio bortrikularra eta bat-bateko heriotza eragin dezakeena gazteen itxuraz osasuntsu bihurtuz. Gazteek bat-bateko heriotza eragiten duten beste baldintza gehienetan, Brugada sindromea sortzen duten arritmiarrak normalean loan gertatzen dira, eta ez ariketa zehar.
agerraldia
Brugada sindromea diagnostikatzen duten jende gehienak gazteak dira adin ertainekoak, batez beste adina diagnostikatzeko orduan 41. Brugada sindromea askotan ikusi ohi da gizonezkoetan baino; zenbait ikerlanek gizonezkoen prebalentzia bederatzi aldiz handiagoa da emakumeak baino. Estatu Batuetan, Brugada sindromea 10.000 lagun ingurukoa dela uste da. Hala eta guztiz ere, askoz ere handiagoa da, agian 100 bat Hego-ekialdeko Asiako hegoaldean. Bihotz-anomalia bakarra elektrikoa da; Brugada sindromea duten pertsonen bihotzak normaltasunez egituratuta daude.
Sintomak
Brugada sindromea eragindako arazo suntsitzailea loaren bat-bateko heriotza da. Hala eta guztiz ere, Brugada sindromea duten pertsonek zorigaiztasuna, zorabioak edo sinkope (kontzientzia galtzea) gertakari gertakariaren aurreko gertaerak izan ditzakete. Pasarte ez-hilgarri horiek medikuei arreta jartzen badiote, diagnostikoa egin daiteke eta ondorengo bat-bateko heriotza saihesteko tratamendua ezarriko da.
Brugada sindromea "bat-bat-bateko bortitza bat-bateko bat-bateko heriotza-sindromea" edo "SUNDS" misteriotsuaren kausa bezala identifikatu da. SUNDS lehen aldiz deskribatu zen duela zenbait hamarkada Asiako hego-ekialdeko gizonezko gazteei eragiten dieten baldintza gisa. Izan ere, aitortu du gizonezko gazte gazteek Brugada sindromea dutela, hau da, munduko beste leku askotan baino askoz ere nagusi.
Causes
Brugada sindromea badirudi sodio kanala kontrolatzen duten geneek, batez ere, bihotz zeluletan eragiten duten anomalia genetiko bat edo gehiago direla. Ezaugarri autosomiko dominante gisa heredatzen da , baina ez da gene edo gene anormalak denek modu berean eragiten dutenik.
Bihotz-erritmoa kontrolatzen duen seinale elektrikoa kardiobaskularreko mintzetan kanalek sortzen dute, karga partikulak (ioiak deitzen zaizkienak) mintzean zehar aurrera eta aurrera egiteko. Kanal hauen bidez iioen fluxua bihotzaren seinalea elektrikoa sortzen da. Kanal garrantzitsuenetariko bat sodio kanala da, sodioa bihotz zeluletan sartzeko aukera ematen duena. Brugada sindromean, sodio kanala guztiz blokeatuta dago, bihotzetik sortutako seinale elektrikoa aldatu egin dadin. Aldaketa hori ezegonkortasun elektriko bat sortzen du, zenbait kasutan, fibrilazio bentrikularra sor dezakeela.
Horrez gain, Brugada sindromea duten pertsonek desautonomia mota bat izan dezakete, tonu jatorra eta parasympathetic arteko desoreka. Postulatu egiten da lo zehar gertatzen den tonu parasympatiko normalak Brugada sindromea duten pertsonengan gehiegizkoa izan daitekeela eta tonu parasympatiko indartsuak kanal anormalak ezegonkorra izateko eta bat-bateko heriotza eragin dezakeela.
Brugada sindromea duten pertsonen arritmia larria sor dezaketen beste faktore batzuek sukarra, kokaina erabiltzea eta botika ugari erabiltzea, antidepresiboak bereziki antidepresiboak.
diagnostikoa
Brugada sindromea eragindako anomalia elektrikoek EKGren eredu bereizgarria sor dezakete, Brugada eredua deritzon eredua. Eredu honek saski eskuineko sorta adar bloke bat osatzen du, ST segmentuen altuerak batera eramaten V1 eta V2 eramaten ditu.
Brugada-ren sindromea duten guztiek "ECG-ren" eredu tipiko "tipikoa" dute, nahiz eta oso iradokitzaileak izan.
Beraz, Brugada sindromea susmatzen baldin bada (adibidez, sinkope gertatu da edo familiako kide bat bat-batean hil zen), edozein ECG anomaliak elektrofisiologikoko aditu bati bidali beharko litzaizkioke, Brugada "atipikoa" eredua izan daitekeen ala ez ebaluatzeko. gaur.
Pertsona batek ECG-k Brugada eredua bistaratzen badu eta zorigaitz larria edo sinkope larria izan badu ere, bihotz-atxiloketa jasan du edo 45 urtetik beherako heriotza-bat-bateko familiako historia du, bat-bateko heriotza arriskua du altua da. Hala eta guztiz ere, Brugada eredua presente badago eta arrisku faktore hauetakoren bat gertatu ez bada, bat-bateko heriotza arriskua askoz txikiagoa da.
Brugada-ko sindromea duten pertsonek heriotza-bat-bateko arrisku handia dute tratatu behar da. Baina ECGrekin Brudada eredua dutenek, baina beste arrisku faktore ez dutenek, nola iraingarriak ez diren erabakitzen dute.
Saiakuntza elektrofisiologikoak tratamendu tratamendu zailagoa lortzeko lagungarri izan dira, bat-bateko heriotza arriskua argitzeko. Eraginkortasun elektrofisiologikorako gaitasuna arrisku hori zehaztasunez ebaluatzeko ezin hobea da. Oraindik ere, profesionalen gizarte nagusiek gaur egun onartzen dute froga hori probatu duten ECG-ren Brugada eredua duten pertsonekin, arrisku faktore gehigarririk gabe.
Proba genetikoak Brugada sindromea diagnostikatzeko baieztatzen lagun dezake, baina normalean ez da lagungarria bat pazienteen bat-bateko heriotza arriskua kalkulatzeko. Gainera, Brugada sindromearen azterketa genetikoa oso konplexua da eta sarritan ez du erantzun argirik ematen. Beraz, aditu gehienek ez dute ohiko azterketa genetikoak gomendatzen egoera hori duten pertsonentzako.
Brugada sindromea heredatu ohi den trastorno genetikoa delako, gaur egungo gomendioek baldintza hori diagnostikatzen duten edonoren lehen mailako senide guztiak hautatzea eskatzen dute. Proiekzioa ECG bat aztertzea izan behar da, eta historia mediko zaindu bat egitea sinkope edo tristezia larrien bila.
tratamendua
Brugada sindromea heriotzari aurre egiteko modu frogatu bakarra desplazurizatzaile implantable bat da. Oro har, drogak antiarrhythmic saihestu behar dira. Droga horiek kardiobaskularreko mintzetan kanaletan lan egiten dutenez, Brugada sindromearen biriketako fibrilazio-arriskua murrizten ez dutelako, arriskua ere handitu dezake.
Brugada sindromea duten pertsonek desplazamendurik gabeko intsulina jaso behar duten ala ez adierazten dute, bat-bateko heriotza-arriskua azkenik altuena edo baxua den ala ez erabakitzeko. Arriskua handia bada (sintomak edo probak elektrofisiologikoak), gomendagarria da desfibriladore bat. Baina desplazadore inplantagarriak garestiak eta konplikazioak izaten dituzte , beraz, heriotza-bat-bateko arriskua baxua dela uste bada, gailu horiek ez dira gaur egun gomendatzen.
Ariketa Gomendioak
Gaztea bihotz-bateko heriotza eragin dezaketen bihotzeko egoera diagnostikatzen den bakoitzean, ariketa egiteko segurua den ala ez galdetu behar da. Hau da, gazteen artean bat-bateko heriotza sortzen duten arritmiarrak larriagotu egiten direla.
Brugada sindromean, berriz, aritmetiko larriak askoz ere larriagoak dira loan zehar gertatzen direnean baino. Hala eta guztiz ere, suposatzen da (froga objektibo txikiarekin edo ez) ebakuntza arduratsuak egoera hori duten pertsonekiko arrisku handiagoa sor dezaketenean. Horregatik, Brugada sindromea adituen panelek sortutako jarraibide formaletan sartzen da. Bihotz-baldintza gazteetan kirolarien gomendioak zuzendu ditu.
Hasieran, Brugada sindromeari buruzko arauari buruzko jarraibideak oso murriztaileak ziren. 2005eko 36. Etengabeko Bethesda Konferentzian Kirolarien Lehiakortasuna gomendioak dituzten kardiobaskularreko anomaliak gomendatzen du Brugada sindromea duten pertsonek intentsitate handiko ariketa saihestea guztiz.
Hala ere, murriztapen absolutu hori oso larria izateak aitortu du. Izan ere, Brugada sindromea duten arritmiarrak ez dira normalean ariketa zehar gertatzen, gomendioak 2015. urtean Amerikako Bihotz Elkartearen eta Kardiologia Amerikako Elkartearen jarraibide berrien arabera liberalizatu ziren.
2015eko gomendio berrien arabera, Brugada sindromearen atleta gazteek ariketa fisikoarekin lotutako sintomarik ez badute, arrazoizkoa da kirol lehiaketan parte hartzea:
- Medikuek, gurasoek edo tutoreek arrisku potentzialak ulertzen dituztela ulertzen dute eta beharrezkotzat jotzen dituzte.
- Kanpoko desfibriladore automatiko batek (AED) kirol ekipamendu pertsonalen zati arrunta da.
- Team funtzionarioek gai dira eta AED erabiltzeko prest eta CPR burutzeko beharrezkoa izanez gero.
Laburpen
Brugada sindromea gaixotasun genetiko arrunta da, bat-bateko heriotza eragiten du, normalean lo zehar, beste gazte osasuntsu batzuetan. Trikimailu hau baldintza hori diagnostikatzeko gertaera irreversible bat gertatu baino lehen gertatzen da. Horrek medikuei arreta berezia eskatzen die, batez ere, sinkcope edo argi-buruko minik gabeko pasarteak izan dituen edonork, Brugada sindromean ikusitako ECG aurkikuntza sotilentzat.
Brugada sindromea diagnostikatzen duten pertsonek ia tratamendu egokiarekin emaitza larria saihestu dezakete, eta bizitza normala bizi dezakete.
> Iturriak:
> Brugada P, Brugada J. Eskuin sorta adarreko blokea, persistent ST segmentuaren altitudea eta heriotza kardiobaskular errepublikarra: sindrome kliniko eta elektrokardiografiko bereizgarria. Txosten multizentroa. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Eraginkortasuna eta desenkalizazioa Atletismo lehiakorretarako gomendioak dituzten kardiobaskularreko anomaliak. Zirkulazioa 2015; DOI: 10,1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Adituen Adierazpena Diagnostikoa eta Gaixo Arrhythmia Arrhythmia Hereditarioen Sindromea duten gaixoei buruzko dokumentua: 2013ko maiatzean HRS, EHRA eta APHRSk onetsitako dokumentua, ACCF, AHA, PACES eta AEPC 2013ko ekainean. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3, et al. Task Force 7: Arritmiak. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.