Amiloididoak nahasteen familiak dira, proteina anormalak proteinak amiloideak deitzen baitira ehun ezberdinetan. Gordailu amiloideek organismoaren funtzionamendu normalak eten litezke.
Amiloidosi kardiobaskularrak amiloideen proteinak bihotzeko muskuluan metatzen dira. Amiloideen gordailuak bihotz gogorreko muskuluetako hormak egiten dituzte, eta horrek diastoliko disfuntzioa sortzen du.
Disfuntzio diastolikoan, bihotza ezin da erlaxatu bihotz-bihotzetan normalean, beraz, odola gutxiago modu eraginkorrean betetzen da. Gainera, amiloideen gordailuak normalean kontratatzeko bihotzeko muskuluen gaitasuna ahultzen dute.
Beraz, bihotz-amiloidosiarekin bihotz-gutxiegitasunean diastolaren (bihotz taupadearen erlaxazio-fasean) eta systole (bihotz-taupaden fasean) bihotz- bihotzetan eragina izaten da .
Diastole eta systole bezalako arazoak dituztenez, bihotz-gutxiegitasuna ohikoa da amiloidosi kardiobaskularrarekin. Gainera, baldintza hori duten pertsonek ezegonkortasun kardiobaskularrak nahiko larriak izaten dituzte. Amiloidido kardiobaskularra oso baldintza larria da, normalean bizitza itxaropena nabarmen murrizten duena.
Amyloidosis eragiten du?
Hainbat baldintza proteinen amiloideak ehunetan pilatu daitezke. Honako hauek dira:
- Amiloidosi nagusia. "Amiloidosi nagusia" izena jatorriz amiloidosi mota bat zen, non azpiko kausa ez zitekeen identifikatu. Gaur egun, amiloidosi primarioa plasma zelula nahaste batetik sortzen da. (Plasma zelulak antigorputzak sortzen dituzten odol zuriak dira). Mieloma anizkoitza duen forma da. Amiloidido primarioarekin pilatutako proteina anormalak "kate arina amiloidea" edo "AL proteina" deitzen zaie. Amiloidido kardiobaskularrean% 50ek amiloidosi primarioa dauka, AM motako depositu amiloideekin. amiloidosi kardiobaskularrekin normalean amildoen gordailuak ere garatzen dituzte giltzurrunetan, gibelean eta hesteetan.
- Amiloidosi sekundarioa Bigarren mailako amiloidosiaren gaixotasun kroniko kronikoa duten pertsonen artean gertatzen da, batez ere lupus , hanturazko hesteetako gaixotasuna edo artritis erreumatoidea . Hantura kronikoa dela eta, "amiloide mota A proteina" (AA proteina izenekoak) deklarazioak gehiegizkoak izan daitezke. Bigarren mailako amiloidosi gehienak giltzurrunak, gibela, spleen eta linfa nodoak dakar. Bigarren mailako amiloidosiak, ordea, ez du bihotz-bihotzez eragiten. Amiloidosi kardiobaskularren% 5 inguru bakarrik dago AA proteinen gordailuak.
- Senil amiloididoak Senile amiloididoak bere izena hartzen du, gizonezko zaharrenetan ia beti ikusi ohi dena, gehienetan 70 urtetik gorako gizonezkoetan. Baldintza horretan, depositu gehiegiak beste proteina arrunt bat gertatzen da, TTR proteina izenekoa, gibelean ekoizten dena. Amiloidido seniletan, TTR proteinen gordailuak sarritan bihotzean soilik aurkitzen dira. Senil amiloididoak amiloidosi kardiobaskularren% 45 ingurukoak dira.
Amiloidosi kardiobialaren sintomak
Esan bezala, amiloidido kardiobaskularrak bihotzaren betetzeak eta bihotzaren ponpaketa eragiten du, beraz, ez da harritzekoa bihotz-funtzio orokorrak nabarmen gutxitzen dituela.
Amiloidosi kardiobaskularren emaitza nabarmenena bihotz-gutxiegitasuna da. Izan ere, bihotz-gutxiegitasunaren sintomak, batez ere, disnea eta edema esanguratsua markatzen dute (hantura) amiloidosiaren diagnostikora bideratzen dena.
Proteina AL (amiloidosi primarioa) sortutako amiloidosi kardiobaskularrean, bihotzaz gain, sabelaldeko organoak sarritan izaten dira. Horregatik, banakoek sintoma digestiboak izaten dituzte, hala nola gosea galtzea, goiztiartasuna eta pisu galera. Horrez gain, proteina gordailuak AL ere odol txikietan pilatzen ohi dira, hau da, bruising, angina edo claudication errazak sor ditzake.
Bihotz amiloididoak dituzten pertsonentzat batez ere sinkope (kontzientzia galtzearen pasarteak) joera da. Amiloidosiarekin, sinkopeak minik gabeko seinale izan daiteke, erreserba kardiobaskularrak mugak gainditzen dituela adierazteko. Zehazki, bihotz-bihotzarekin eta amiolidoarekin duten pertsonek ezin dute inolako kardiobaskular sistemarik larriki inolaz ere berreskuratu. Gertaera hori beste pertsona batek zorabioak une batez sor dezakeen vasovagal episode bat ere izan dezake.
Beraz, bat-bateko heriotza amiloidosi kardiobaskularrean gertatzen denean, kolapso kardiobaskularraren bat-bateko kausa izaten da normalean.
Bihotz-gaixotasun mota desberdinetatik datozen bat-bateko heriotza bizi duten pertsonei kontraste handia ematen zaie, eta horietan bihotz arrhythmia (batez ere tachycardia ventrikularra edo fibrilazio bentrikularra ) ia beti kausa da. Horregatik, amiloidido kardiobaskularreko pertsona desbideratzaile desmobilizatzailea ez da bizirik irauten. Amiloidido kardiobaskularrak esperientzia sinkopearekin dutenean, hurrengo hilabeteetan bat-bateko heriotza arriskua handia da.
Amiloidosi kardiobaskularra, amiloideen gordailuak sarritan bihotzaren korronte elektrikoaren sisteman gertatzen dira. ( Ikasketa sistemari buruz irakurtzea .) Amiloidido seniletan, proteina-gordailuen TTR motak bradikardia esanguratsua izaten dute (bihotz-erritmo motela) eta markapeko iraunkorra ezartzea eskatzen dute. Alabaina, AL motako amiloidosi bradikardia ez da ohikoa, normalean ez da markagailu-markagailu bat izaten.
Amiloidido kardiakoa duten pertsonek odol clots erraz sortzen dituzte, bai odoletan bai bihotzean, eta traumako eta tromboembolismoaren arriskua areagotzen dute.
Halaber, neuropatia periferikoa AL amiloidosiarekin duten pertsonen arazo larria da.
Nola entzuten da amiloidosi kardiobaskularra?
Medikuek amiloidosi kardiobaskularraren aukera aztertu behar dute, pertsona batek bihotz-gutxiegitasuna badu, arrazoi argirik gabe, batez ere disnea eta edema sintoma nagusienak direnean.
Bihotz gutxiegitea duten pertsonetan, odol-presio baxua, gibel zabaldua, neuropatia periferikoa edo gernuan proteina presentzia dutenek amiloidosi kardiobaskularrak ere kontuan hartu behar dituzte.
Amyloidosis kardiobaskularreko elektrokardiograma tentsio baxua (hau da, seinale elektrikoa ohikoa baino arruntagoak izan daitezke), baina ohiko diagnostikoari buruzko arrasto onenak eskaintzen dituen ekokardiograma da.
Ecokardiograma askotan bihotz-biriketako bihotz-muskuluak lodituz agertzen dira. Horrez gain, amiloideen gordailuak sarritan bihotz-muskuluen barruan agertzen diren "txinpartatsu" itxura bereizgarria sortzen dute. Bihotzeko odol-hodiak nahiko maiz ikusten dira.
Ekokardiograma normalean diagnostikoa egiteko modua ematen duen bitartean, amiloidosiaren diagnostikoa murriztuz, amiloideen gordailuak erakusten dituen ehunen biopsiar bat behar da. AL amiloidosiarekin duten pertsonetan, askotan biopsia sarritan lortzen da gantzetik edo hezur-muinetik biopsia batetik. Hala ere, bihotz-bihotz bat behar da TTR amiloidosiarekin (eta batzuetan AL amiloidosiarekin ere). Bihotzeko bihotza normalean ez inbasiboki egiten da, kateteraren teknika erabiliz.
Nola tratatzen da amiloidosi kardiobaskularra?
Oro har, amiloidosi kardiobaskularrak pronostiko txarra du. Hala eta guztiz ere, azken urteotan, amiloidosi kardiobaskularrak garatzeko beste ikuspegi terapeutiko batzuk garatu dira, eta egoera hori duten pertsonek arrazoia dute urte batzuk lehenago izan zitezkeen itxaropenik.
Amiloidido kardiobaskularraren tratamendua bi zatitan banatzen da: bihotz-gutxiegitasuna tratatzeko eta amiloideen gordailuak ekoizten dituen azpiko egoera tratatzeko.
Bihotzeko hutsen tratamendua
Amiloidosi kardiobaskularrak eragindako bihotz-gutxiegitasuna tratatzea oso bestelakoa da beste bihotz-gutxiegitasuna tratatzeko . Betablokeatzaileak eta ACE inhibitzaileak bihotz-gutxiegitasun motak tratatzeko oinarri nagusiak dira. Droga horiek ( kaltzio-kanalen blokeoak ) bihotz-gutxiegitasuna amiloideagoa izan daiteke. Muga horiek bihotz-gutxiegitasunaren tratamendu medikoa egiten dute amiloidosiaren erronka nagusia izan dadin.
Loop diuretikoak erabiltzea , hala nola furosemide (Lasix), amiloidosi kardiobaskularreko terapia medikoa da. Droga hauek oso eraginkorrak dira edema nahiko larria murrizten dutenak askotan baldintza hau pairatzen dutelako eta, gainera, disnea (beste sintoma komuna) arintzeko. Loop diuretikoak sarritan dosi handietan erabiltzen dira eta, behar izanez gero, intravenously eman daitezke.
Beta blokeatzaileak ez dira amiloidosi kardiobaskularretan erabili behar. Bihotzak ponpa egiteko gaitasuna oso larria da baldintza horietan, eta, aldi berean, bihotzak ezin du odolarekin oso modu eraginkorrean bete. Ondorioz, bihotz-maiztasuna handitzea beharrezkoa da bihotz-irteerarako egokia izan dadin bihotz amiloideoetan. Horrek esan nahi du beta blokeatzaileak, bihotz-bihotzera moteltzeak, pertsona horien bat-bateko deskonpentsazioa sor ditzakeela. Kaltzio-blokeatzaileak bihotz-tasaren moteltzeak ere saihestu behar lirateke.
AM motako amiloidosiarekin duten pertsonetan, ACE inhibitzaileak odol-presioaren murrizketa sakonak (eta agian larriak) eragin ditzake, ziurrenik amiloideen gordailuak nerbio periferikoetan, sistema baskularrak sistematikoki mantentzen dituen ACE inhibitzaileen presio jaitsiera konpentsatuz. Odol-presioaren jaitsiera larria ez da TTR amiloidosi duten pertsonentzat ikusten, eta ACE inhibitzaile horiek probatu egin daitezke.
Bihotz-transplantea ez da AL motako amiloidosiarentzako aukera, orokorrean beste organo batzuen gaixotasun esanguratsuak dituztelako. TTR motako amiloidosiarekin duten pertsonek normalean bihotzeko gaixotasuna izaten duten bitartean, normalean zaharregia izaten dute bihotz-transplantea egiteko hautagaiei egokiak izateko. Transplantea aukera bat izan daiteke pertsona gazte arraroenak TTR motako bihotz-amiloidosiaren kasuan.
Tratamendua Amyloidosis eragiten duen nahasteak
Lehen mailako AL motako Amiloidosi. Amiloidido mota hori, normalean, plasma-zelulen anormal izateak eragiten du, AL motako amiloidaren kantitate handiak fabrikatzen dituena. Ondorioz, azken urteotan, erregimen kimioterapéutikoak zelulen anormen hiltzeko ahalegina egin da. Goi-dosia melphalan eta hezur-muinaren trasplanteak gehien erabiltzen den tratamendua da. Zoritxarrez, bihotz-behaketak dituzten AL amiloidisa duten pertsonak askotan ez dira osasungarria nahikoa terapia oldarkor hau jasateko. Beste kimioterapiako erregimenek pertsona horiek erabil ditzakete, ordea, eta, gutxienez, erantzuna partziala da gehienetan. AL amiloidosiaren diagnostikoa eta tratamendua zabaltzen bada, emaitza hobeak askoz ere litekeena da.
Amiloidosiaren bigarren mailakoak. Amiloidosi kardiobaskularrean gutxien duten pertsonek bakarrik dute egoera hori. Hala eta guztiz ere, azpiko hanturazko nahasteak tratamendu oldarkorrak amiloidosiaren progresioa moteldu dezake.
Senil Amiloidosi. TTR amiloidak eragindako amiloidosi kardiobaskularrean, gehiegizko proteina gibelean egiten da. Bi motako TTR motako amiloididoak bihotz bihurtzen ditu. Mota horietako batean, jende gazteagoetan ikusten den barietate arraroa, gibeleko transplantea TRR motako proteina amiloideen iturria ezabatzen du eta amiloididoaren progresioa gelditzen du. Zoritxarrez, TTC motako amiloidosi tipikoena, senilekoa, gibeleko transplantea ez da gaixotasunaren aurrerapenari eragiten.
Droga-menpekotasunen arabera, TTR proteina "egonkortzera" bideratzen ari dira, amiloideen gordailu gisa ez da gehiago pilatuko. Hala eta guztiz ere, goizegi da jakitea TTR motako bihotz-amiloidosiaren emaitza nabarmen hobeak izateko.
Beheko lerroa
Amiloidosi kardiobaskularra baldintza larria da, sintoma garrantzitsuak eragiten dituena eta bizkortasuna murrizten du. Hainbat azpiko baldintza amiloididoak sor ditzake, eta tratamendu optimoa eta, neurri batean, pronostikoa, ehunak metatzen ari diren proteina amiloide motaz aldatzen da.
Gaixotasun zorrotz hauek izan arren, amiloidosi kardiobaskular mota desberdinak ulertzeko eta horietako bakoitzaren tratamendu estrategikorik onenak saihestea garrantzitsua da.
> Iturriak:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Bihotz-gibeleko transplantea konbinatua: zentro bakarreko esperientzia. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Bihotzeko gaixotasun amiloideak: ebaluazioa, diagnostikoa eta erreferentzia. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Kardioberbero-desfibriladoreen gaixotasunak kardiobaskularreko amiloidosi gogorretan eta gaixotasun kardiobaskularretan. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Tratamenduaren emaitzen emaitzen azterketa kolektiboaren europar bat 346 gaixoetan, III eta III. Alkaloidosi kardiobaskularrekin. Blood 2013; 121: 3420.