Sarcoidosis gaixotasuna da, granuloma sortzen duena, zelula anormalen antzeko zelulak, gorputzeko organo ia guztietan. Granuloma horiek agertzen diren organoen funtzionamendu normalean oztopatu dezakete, eta, beraz, sintoma eta arazo mediko ugari sortzen dituzte. Sarcoidosisaren granuloma organo desberdinetan gertatzen bada ere, egoera hori duten pertsonak birikak, begiak, larruazala, nerbio-sistemak, gastrointestinalak, guruin endokrinak eta bihotzak eragiten dituzten sintomak izaten dituzte.
Sarcoidosi kardiobaskularrak diagnostikatzeko zaila izan daiteke. Nahiko ongi baldintza izan daitekeen arren, batzuetan sarcoidosi kardiobaskularrak arazo kliniko larriak sor ditzake, bihotz-gutxiegitasuna edo bat-bateko heriotza barne . Kasu horietan, sarcoidosi kardiobaskularren diagnostikoa egitea eta tratamendua ezartzea da kritikoa.
Zer da Sarcoidosis?
Ikertzaileek uste dute sarcoidosia garatzen dela gorputzaren sistema immunologikoak substantzia ezezagun bati erantzuten dionean (ziurrenik inhalatutako substantzia bat), granuloma eraketa eragin dezakeenean. Emakumeek gizonezkoak baino maizago eragiten dituzte, eta jende beltzek sarcoidosis gehiago garatzen dute jende zuriak baino. Sarkoidosi egiteko joera ere familietan bizi daiteke.
Sarkoidosiaren sintomak nahiko anitzak dira. Pertsona batzuek gripearen egoera garatzen dute nekea, sukarra eta pisu galera. Beste batzuek birikako sintomak izango dituzte, esaterako, eztula, disnea edo sutea.
Eye arazoak arintasuna, mina, ikuspegi lauso eta argi sentsibilitatea izan ditzake. Larruazaleko lesioak rash mingarria, larruazala aurpegian, larruazaleko koloretan eta noduluetan aldaketak izan ditzake.
Sintoma hauen konbinazioa gerta daiteke. Sarcoidosi duten pertsona batzuek ez dute inolako sintomarik, eta egoera hori diagnostikatzen da, kasualitatez, bularreko X izpiak beste arrazoi batzuengatik egiten direnean.
Zer da Sarcoidosis kardiakoa?
Sarcoidosi kardiobaskularrak sarcoid granulomas sortzen dira bihotzean. Sarcoidosis orokorrean gertatzen den bezala, sarcoidosi kardiobaskularraren adierazpenak oso aldakorrak izaten dira pertsona batetik bestera. Pertsona batzuek sarcoidosi kardiobaskularrak inolako arazorik ez eragiten du; Beste batzuetan, larria izan daiteke.
Sarcoidosi kardiobaskularraren larritasuna bihotz granulomaren eraketa-mailaren araberakoa da, eta bihotzean granuloma hauek agertzen dira. Oro har, sarcoidosis duten pertsonen% 10 baino gutxiago bizirik irauten duten bihotz-behaketak diagnostikatzen dira
Baina autopsia ikasketetan, sarcoidosis duten pertsonen% 70ek gutxienez bihotz granuloma batzuk izan ditzake. Horrek iradokitzen du denbora gehienetan, sarcoidosi kardiobaskularrak ez duela arazo kliniko identifikagarriak sortzen.
Sarcoidosi-k bihotz-arazoak sortzen baditu, ordea, arazoak larriak izan daitezke.
Sarcoidosi kardiakoa duten seinaleak eta sintomak
Bihotz-sarcoidosi sortutako arazoak bihotzean granulomas agertzen diren lekuan daude. Bihotz sarcoidosiaren adierazpen ohikoenak honakoak dira:
- Bihotz blokea . Bihotz-blokeo osoa, bradikardia larria (bihotz-gutxiagotasunaren moteltzea) sortzen denean, bihotz-bihotzeko ehun espezifikoen barruan granulomak sortzen dira. ( Bihotz-zuzendaritzako sistemari buruz irakurtzea. ) Bihotz-blokeen sintomak zorroztasun larria edo sinkopea (kontzientziaren galera iraingarria) edota bat-bateko heriotza ere izan daitezke.
- Arritmia kardiobaskularrak . Konbinazio ventricular goiztiarrak (PVCak) edo taquicardia ventrikularrak sarcoidosi kardiobaskularrak izaten dituzte. Arritmiako atrialak, fibrilazio aurikularra ere gertatzen dira. Arritmiak hauek bihotzeko muskuluan osatutako granuloma baten ondorioz garatzen dira.
- Bapateko heriotza . Bihotz-blokea edo taquicardia bentrikularra dela eta, bat-bateko heriotza sarcoidosi kardiobaskularra nahasgarria da eta gaixotasun horrek eragindako heriotzen% 50 ingurukoa da.
- Bihotz-hutsegitea . Bihotz-gutxiegitasuna bihotz-bihotz-bihotzetan garatu daiteke bihotz-muskuluetako granuloma eraketa bihurtzen denean.
- Gaixotasun pericardiala . Pericarditis edo pericardial effusions bihotzaren pericardial Hornigaia granulomas ondorioz gerta daiteke.
- Bihotzeko gaixotasunak . Bihotz-balbulak eragiten dituzten granulomak regurgitazio mitralak edo tricuspid regurgitation eragin ditzakete edo, gutxitan, regurgitate aortikoa .
- Bihotzeko erasoak . Sarcoid granulomasek arteria koronarioari eragin diezaiokete, bihotz-bihotzeko bihotzeko erasoen zatiak heriotzaz.
- Eskuin aldeko bihotz-gutxiegitasuna . Biriketako sarcoidosi gogorrak biriketako hipertentsioa eragin dezake, eskuineko aldeko bihotz-gutxiegitasuna eraginez.
Cardio Sarcoidosis diagnostikoa
Sarcoidosi kardiobaskularren diagnostikoa egitea sarritan zaila da. Behin behineko proba bihotz bihotz positiboa da. Hala ere, biopsia ez da prozedura inbaditzailea, baizik eta (sarcoid granulomas ausaz banatzen baitira), bihotza "normal" gisa itzul daiteke, sarcoidosi kardiobaskularrak benetan gertatzen diren arren.
Horrek esan nahi du, normalean, sarcoidosi kardiobrikoaren diagnostikoa diagnostiko desberdinen hainbat ebidentziaren pisua dela.
Lehenik eta behin, garrantzitsua da medikuek sarcoidosi kardiobaskularrak bilatu behar dituztela jakitea. Sarcoidosi kardiobaskularra oso garrantzitsua da gorputz organoetan eragiten duen sarcoidosi izatea ezagutzen duten pertsonentzat. Era berean, bihotz-blokea, arritmiaren bentrikuluak edo bihotz-gutxiegitasuna garatzen duten gazteek (adinaren menpe, 55 urtetik beherako) sarcoidosi kardiobaskularrak pentsatu behar lirateke.
Sarcoidosi kardiobaskularrak kontuan hartu beharreko diagnostikoa bada, eukocardiograma egiteak normalean lehen proba ez-inbaditzailea egiten du. Azterketa honek garrantzi garrantzitsuak erakusten ditu sarcoidosi kardiobaskularra dagoen kasuetan, kasu batzuetan, granulomioak bihotz-muskulu barruan sortzen diren oihartzun seinaleak.
Hala eta guztiz ere, bihotz-bihotz-bihotz-eskaneatzea askoz ere litekeena da bihotz barruan sarcoid granulomas frogatzea, eta normalean ez da proba inbaditzailea. PET bihotz- eskaneatzeak ere oso sentikorrak dira sarcoid granulomas kardiobaskularrak detektatzeko, baina PET bilaketak MRI bilaketak baino errazagoak dira.
Sarcoidosi kardiobaskularrak diagnostikatzeko urrezko estandarra bihotzeko muskuluaren biopsia da. Bihotz-kateterismoan zehar egin daiteke. Hala ere, adierazi bezala, metodo honen bidez granulomas detektatzen dira, nahiz eta presente dauden, denboraren erdia baino gutxiago lortzen da.
Kasu gehienetan, seinale eta sintoma klinikoen konbinazioan oinarritzen dira, ez inbaditzaileak eta probak inbaditzaileak, sarcoidosi kardiobaskularraren presentzia edo gabezia zehaztea konfiantza handia izan daiteke.
Nola tratatzen da sarcoidosi kardiobaskularra?
Sarcoidosi kardiobaskularra badago, tratamendua sarcoidoaren beraren aurrerapenaren moteltze edo gelditzeaz arduratzen da eta gaixotasun horren ondorio kardiobaskularrenak prebenitzen edo tratatzen ditu.
Sarkoidosi bera tratatzea
Sarcoidosiari zuzendutako terapia, Granuloma eraketa eragiten duen erreakzio immunologikoa eragozten saiatzen da. Sarcoidosisan, normalean, glucocorticoid (steroid) terapia egiten da, gehienetan prednisonearekin. Sarritan, dosi altuak lehenik agindutakoak dira (40-60 mg / egun). Lehenengo urtean, dosia pixkanaka 10-15 mg / egunera murriztu da eta gutxienez urte bat edo bi izaten jarraitzen du.
Berriz ebaluazioak sarcoidosis egonkorra dela frogatzen badu (hau da, granulomaren eraketa ez da beste edozein lekutan frogatzen, sarcoidosisek sortutako edozein sintoma konpontzeko), posible izango da esteroideen tratamendua geldiaraztea.
Steroid terapia erantzuten ez duten pertsonentzako, beste immunosupresoreak beharrezkoak dira, hala nola, kloroquina, cyclosporine edo methotrexate.
Sarcoidosiaren bihotzeko manifestazioak tratatzea
Sarcoidosi kardiobaskularren ondorio beldurraren bat-bateko heriotza da, bihotz-blokearen edo taquicardia ventricular baten ondorioz. Markagailu iraunkorra bihotz-blokea garatzeko seinaleak elektrokardiograma bidez ikusi ahal izateko sarcoidosi bihotzarekin inplementatu behar da.
Kardioberbero-desfibriladoreen (ICD) implantableak arritmia ventricularren bat-bateko heriotza saihesteko erabil daiteke. Elkarte profesionalek ezin izan dituzte ICDak jasotzen dituzten sarcoidosi kardiobaskularrak dituzten pertsonei buruzko jarraibide argiak garatu. Hala eta guztiz ere, aditu gehienek gomendatzen dute sarcoidosis duten pertsonei nabarmen murriztu dute ezkerreko ventrikular eiekzio frakzio , edo taquicardia ventricular iraunkorra edo fibrilazio bentrikularraren iraupena jasan dutenak.
Horrez gain, elektrofisiologiako azterketa bat egin daiteke bihotz-sarcoidosi duten pertsonek arritmia ventricularren bat-bateko heriotza arriskua bereziki arriskuan jartzen dutela eta, beraz, ICD bat eduki behar dutenak.
Sarcoidosi kardiobaskularrak eragindako bihotzeko gaixotasuna badago, kirurgia bihotzeko balbula arazoak dituzten pertsonentzako irizpide berberak erabili behar lirateke.
Bihotz-gutxiegitasuna badago, sarcoidosi kardiobaskularrak bihotz-gutxiegitasunaren tratamendu oldarkorra bereganatu behar du baldintza hori duten edonorentzat. Bihotz-gutxiegitasuna larria bihurtzen bada eta medikuntzako terapiarik ez dagoenean, sarcoidosis duten pertsonek bihotz-gutxiegitasuna duten bihotz-transplantea kontuan hartu beharko lukete. Izan ere, bihotz-transplanteen ondoren lortutako emaitzak azpimarragarriak diren beste arrazoi batzuei transplantea duten pertsonen emaitzak baino hobeak dira.
A Word From
Oro har, sarcoidosi gertatzen den bezala, bihotzari eragiten dion sarcoidosi esker, manifestazio ugari izan ditzake, guztiz onuragarriak eta hilgarriak baitira. Sarcoidosi kardiobaskularra susmatzeko arrazoia badago, diagnostikoa egiteko edo baztertzeko beharrezkoak diren probak egitea garrantzitsua da. Sarcoidosi kardiobaskularrarengatik, terapia goiztiarra eta oldarkorra (sarcoidosi bera eta bere bihotz adierazpenetarako) asko emaitza hobeak izan ditzake.
> Iturriak:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Adituen Adostasunari buruzko Diagnostikoa Diagnostikoa eta arritmia Sarcoidosis Bihotzarekin Lotutako Kudeaketa On. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Cardio Sarcoidosis. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Bihotzeko Transplantea End-Stage Bihotzeko Gaixotasuna Sarcoidosi Kardiakoa dela-eta. Transplanteen Prozesua 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Sarcoidosi kardiobaskular itxurazko edo subclinikoa duten pazienteen lana eta kudeaketa: erritmora lotutako erritmo anomaliak azpimarratuz. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.